Детские болезни

Клиническая картина лейкоза

admin — Thu, 14 Jan 2010 09:59:31 +0000

Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределённых жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. • Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лей-кемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича — симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз вследствие их лейкемической инфильтрации.
В этом случае за счёт одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.
• Геморрагический синдром — один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.
• Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.
• Частый симптом острого лейкоза — гепатоспленомегалия. Могут быть кар-диоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.
• Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через ГЭБ. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.
В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).
• I стадия — дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.
• II стадия — ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гемато-логическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.
• III стадия — рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, лёгких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Лечение лейкоза

admin — Mon, 14 Dec 2009 10:00:39 +0000

Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза — полная эрадика-ция (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путём использования современных, принципиально новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии. Можно выделить четыре основных направления терапии.
• Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов.
• Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.
• Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.
• Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток. Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия. Задача своевременной терапии состоит не только в том, чтобы добиться ремиссии, но и в том, чтобы максимально её продлить и увеличить продолжительность жизни больного. Поскольку в период становления ремиссии в организме ребёнка сохраняется большое количество лейкозных клеток, необходима поддерживающая терапия. Однако ни интенсивная, ни поддерживающая терапия у большинства больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, поэтому оправдана периодическая интенсификация лечения — реиндукция.
В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон — иммунотерапия х заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящей во введении в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного* мозга). По характеру методы иммунотерапии могут быть и специфическими, когда для стимуляции иммунного ответа применяют другие Аг, например вакцину БЦЖ и про-тивооспенную вакцину. Рациональные схемы иммунотерапии пока ещё находятся в стадии разработки.
Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и. мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. В период лечения у больных возможны тошнота, рвота, анорексия. Самое грозное осложнение цитостатической терапии — угнетение костномозгового кроветворения, вследствие чего у больных развиваются такие инфекционные осложнения, как пневмония, энтеро-патия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит и др. В этот период необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, применять антибиотики широкого спектра действия и витамины. При глубокой миело-депрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату или бокс, где создают условия, максимально приближенные к стерильным. Персонал соблюдает те же правила асептики и антисептики, что и в операционных блоках.
Лечение больных острым лейкозом представляет значительные трудности: оно всегда длительное, нередко чревато тяжёлыми осложнениями. В связи с этим лечение необходимо проводить в специализированных отделениях при полном взаимопонимании врача и родителей больного ребёнка. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребёнка, а у отдельных больных — добиться полного выздоровления.
Профилактика
Первичная профилактика острого лейкоза не разработана. При достижении ремиссии необходима поддерживающая и противорецидивная терапия. Ребёнок подлежит наблюдению педиатра и онкогематолога. Необходим чёткий контроль за показателями крови. Не рекомендуют проводить физиотерапевтические процедуры и изменять климатические условия. Профилактические прививки проводят с учётом эпидемической ситуации по индивидуальному календарю.

Искусственное вскармливание

admin — Sat, 14 Nov 2009 06:54:38 +0000

Искусственным называют вскармливание детей грудного возраста заменителями грудного молока — специальными смесями, приготовленными чаще всего из коровьего молока.
Смеси разделяют на простые и адаптированные, т.е. максимально приближённые по составу к грудному молоку. Кроме того, смеси делят на кислые и пресные, нативные и сухие. В настоящее время кислые смеси рассматривают как вариант лечебных.
Простыв (неадаптированные) смеси
К простым (неадаптированным) сладким нативным смесям относят В-рис, В-гречу, В-овёс, содержащие 2/3 молока и 1/3 крупяного отвара с добавлением сахара. В-кефир (2/3 кефира и 1/3 рисового отвара) — кислая простая смесь. В-смеси назначают с 3 нед до 3 мес жизни. Затем их заменяют на цельный кефир с добавлением 5% сахара. Аналогичный состав и пищевую ценность имеют сухие смеси типа «Крепыш», «Здоровье» с крупяными отварами или мукой.
Адаптированные смеси
Для искусственного вскармливания грудных детей в настоящее время используют только адаптированные молочные смеси. Они практически полностью вытеснили простые смеси, так как повышенное содержание белка и минеральных веществ в рационе при кормлении неадаптированными смесями неблагоприятно сказывается на здоровье ребёнка. Предварительная обработка коровьего молока направлена на снижение в нём содержания белка, солей кальция, натрия, обогащение витаминами, микроэлементами, лизоцимом и т.д. Пищевая ценность адаптированных смесей приближается к грудному молоку, поэтому правила вскармливания ими близки к тем, которые соблюдают при кормлении грудью (тот же расчёт по энергетической ценности, то же количество кормлений в сутки, те же сроки введения прикорма). Выделяют сухие пресные и нативные пресные заменители грудного молока. Способ приготовления, срок хранения смеси и возраст ребёнка, для которого предназначена смесь, указываются на упаковке.
Цельное молоко
В настоящее время настоятельно не рекомендуют использовать цельное коровье молоко для питания детей до года, так как это приводит к развитию дефицита различных микроэлементов, например цинка, меди и железа. Нередко у родителей возникает вопрос о возможности назначения козьего молока. Козье молоко в значительной степени сходно с коровьим, но в нём ещё меньше фолиевой кислоты и витамина В12. Жир козьего молока усваивается лучше, чем коровьего. Белки того и другого молока иммунологически различны, поэтому дети при непереносимости коровьего молока могут усваивать козье. Кроме того, белки козьего молока легче перевариваются и усваиваются. И то, и другое молоко можно использовать для приготовления адаптированных молочных смесей. В настоящее время существует адаптированная смесь из козьего молока «NANNY». Проведённые исследования указывают на перспективность применения этой смеси в диетотерапии пищевой аллергии у детей грудного возраста.

Режим питания детей старше года

admin — Wed, 14 Oct 2009 06:56:26 +0000

До 1,5 лет ребёнок питается 4—5 раз в день, а затем — 4 раза в день. Для сохранения аппетита и лучшего усвоения необходимо соблюдать определённые часы приёма пищи. В промежутках между ними ребёнка не следует подкармливать, особенно сладостями. Если он не может дождаться установленного времени кормления, можно дать несладкие сорта свежих фруктов и овощей. Детям с пониженным аппетитом за 10—15 мин до еды можно выпить 1/4-1/2 стакана простой воды комнатной температуры. Она обладает выраженным сокогонным эффектом.
Важно правильно распределить пищевой рацион по энергетической ценности, учитывая, с одной стороны, необходимую длительность насыщения, с другой — допустимую нагрузку на ЖКТ. В каждое кормление необходимо включать энергетически ценные продукты (яйцо, творог, сыр или мясо), а также содержащие балластные вещества блюда из круп и овощей
У детей дошкольного возраста завтрак должен содержать 25% суточной энергетической ценности и состоять из каши, сваренной на молоке, яйца или сыра, хлеба с маслом, чая или кофе с молоком. Такой завтрак обеспечивает необходимую длительность чувства насыщения, сравнительно лёгкое усвоение и появление аппетита ко времени следующего приёма пищи. На обед приходится 35% суточной энергетической потребности. Рекомендуют супы, мясо или рыбу с гарниром. На ужин и полдник (40% энергетической потребности) дают овощные блюда, творог, молоко, печёные изделия.
Для детей школьного возраста режим питания изменяют с учётом повышенной затраты энергии в первую половину дня. Именно у этих детей наиболее заметны нарушения пищевого статуса — дефицит животных белков, полиненасыщенных жирных кислот, большинства микроэлементов на фоне избыточного поступления животных жиров. Школьники едят мало свежих овощей, фруктов, молочных продуктов (менее 50% нормы). В то же время у детей и подростков в периоде ускоренного роста и полового созревания повышается потребность организма в основных пищевых ингредиентах. Недостаток белков и микроэлементов приводит к снижению иммунитета, дефициту массы тела, низкорослости, отставанию в учёбе. Дети должны получать дополнительный горячий завтрак в школе. Энергетическую ценность их пищевого рациона в течение дня распределяют следующим образом: первый завтрак — 25%, второй — 20%, обед — 35%, ужин — 20%.

Паратрофия

admin — Mon, 14 Sep 2009 07:46:16 +0000

Паратрофия чаще развивается при перекорме ребёнка грудным молоком, сухими молочными смесями, сладкими соками, а также при несбалансированном питании с избытком углеводов и дефицитом белка (например, при чрезмерном кормлении кашами), особенно у малоподвижных детей с экссу-дативно-катаральным или лимфатико-гипопластическим диатезом (см. главу 7 «Аномалии конституции»). Длительный перекорм или постоянная гиподинамия могут привести к развитию ожирения. Клинические проявления пара-трофии сходны с таковыми при гипотрофии, но отсутствует дефицит массы тела. У ребёнка отмечают неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойство или вялость, адинамию. Старшие дети жалуются на одышку, утомляемость, головные боли. Аппетит избирательный, часто пониженный. Кожные покровы бледные, нередко пастозные, их эластичность может быть снижена. Тургор тканей и мышечный тонус недостаточны, несмотря на хорошее или избыточное развитие подкожного жирового слоя. Клетчатка часто распределена неравномерно и более выражена на бёдрах и животе. Масса тела и рост соответствуют возрастным параметрам или превышают их, телосложение часто диспропорциональное. Как и при гипотрофии, выражены нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена. Возможен ацидоз. Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей). Возможен обильный жидкий пенистый стул с кислым запахом.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз дистрофии основывается на характерных клинических симптомах, включающих снижение тургора тканей, последовательное исчезновение или уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки на животе, конечностях и лице (или избыточное и неравномерное её отложение), отставание массы тела от роста, снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям и различным воздействиям внешней среды. В диагнозе указывают вид дистрофии и время её возникновения по отношению к моменту рождения (пренатальная, постнатальная). При гипотрофии уточняют её степень, этиологию и период развития (начальный, прогрессирования, реконвалесценции).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Первичную дистрофию следует дифференцировать от вторичной, вызванной пороками развития ЖКТ и других органов, наследственной патологией, органическим поражением ЦНС, эндокринными заболеваниями. В случаях тяжёлой гипотрофии, не поддающейся обычной терапии, а также при пара-трофии и ожирении, особенно сочетающихся со значительным отставанием в психомоторном развитии, дистрофия чаще бывает вторичной.
Гипостатуру дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким отставанием в физическом развитии, прежде всего от нанизма, а также конституциональной низкорослости.
• Непропорциональный нанизм, вызванный хондродистрофией, врождённой ломкостью костей или тубулопатиями, отличается от гипостатуры грубой патологией скелета, которую невозможно объяснить рахитом, нередко сопровождающим дистрофии. Рентгенограммы костей и показатели фос-форно-кальциевого обмена позволяют исключить эти заболевания.
• Пропорциональный нанизм обусловлен поражением гипофиза (гипофи-зарный нанизм) или тяжёлой врождённой патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Редко проявляется при рождении, обычно развивается позднее. Затруднения возникают при дифференциальной диагностике от нанизма, обусловленного нечувствительностью тканей организма к СТГ. При этом заболевании у детей при рождении бывают низкие показатели массы и длины тела, а в дальнейшем прибавка в росте и массе тела крайне незначительна. Однако клинические и лабораторные признаки дистрофии отсутствуют.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечебные мероприятия зависят от вида дистрофии и степени её тяжести. Прежде всего они включают устранение этиологических факторов, организацию режима и оптимальных для ребёнка условий окружающей среды. Первостепенное значение имеет диетотерапия. Необходимы также санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, предупреждение вторичных инфекций, борьба с гиподинамией.
Организация ухода
Детей с гипотрофией I степени лечат дома под наблюдением участкового педиатра без изменения обычного режима, соответствующего их возрасту. Лечение детей с гипотрофией II и III степеней проводят в условиях стационара с обязательной организацией щадящего режима: ребёнка следует оградить от всех лишних раздражителей (световых, звуковых и др.). Желательно содержание ребёнка в боксе с созданием оптимального микроклимата (температура воздуха 27—30 °С, влажность 60—70%, частое проветривание); мать госпитализируют вместе с ребёнком. Во время прогулок ребёнка нужно держать на руках, следить за тем, чтобы кисти и стопы были тёплыми (используют грелки, носки, варежки). Повышения эмоционального тонуса следует добиваться ласковым обращением с больным, применением массажа и гимнастики. При гипотрофии III степени, особенно при мышечном гипертонусе, массаж проводят с большой осторожностью и только поглаживающий.

Рахитоподобные заболевания

admin — Fri, 14 Aug 2009 07:50:35 +0000

Рахитоподобные заболевания отличаются от рахита этиологией, но имеют фенотипическое сходство с ним (деформации скелета), в основе которого лежит нарушение обмена фосфора и кальция. Наибольшее клиническое значение имеют заболевания, обусловленные патологией почек (наследственные нефропатии).
Патогенез
В настоящее время выделяют четыре группы наследственных нефропатии с рахитоподобными изменениями (табл. 10-4). Ведущее патогенетическое звено может быть реализовано в ЖКТ, печени, почках, костной ткани; возможен дефект обмена веществ.
Клиническая картина
Основные клинические проявления наследственных нефропатии приведены в таблице 10-4. Также см. раздел «Наследственные тубулопатии» в главе 16 «Болезни почек и мочевых путей».
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика рахитоподобных заболеваний основывается на семейном анамнезе (выявляют наличие низкорослых родственников с деформациями костной системы) и клинической картине (отставание детей в росте, мочевой синдром, выраженная мышечная гипотония, поздняя О- или Х-образная деформация ног, сохраняющаяся после 2—4 лет).
В дифференциальной диагностике отдельных рахитоподобных заболеваний имеет значение тип деформации нижних конечностей. Так, варусная деформация характерна для витамин D-резистентного рахита и возможна при болезни де Тони—Дебре-Фанкони. Деформации вальгусного и смешанного типов возможны при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза и болезни де Тони—Дебре-Фанкони. Наиболее сложен дифференциальный диагноз тяжёлой формы классического и витамин D-зависимого рахита. Обычный рахит развивается на фоне отсутствия его профилактики, а положительный эффект от лечения витамином D в дозе 2000—4000 МЕ/сут становится очевидным уже через 2—3 нед, чего не наблюдают при витамин D-зависимом рахите.
Лечение
Лечение рахитоподобных заболеваний проводит педиатр совместно с генетиками и нефрологами. Необходим постоянный биохимический контроль крови и мочи, так как при некоторых формах рахитоподобных заболеваний с лечебной целью витамин D назначают по 30—50 тыс. МЕ/сут непрерывно в течение 1—5 лет. Широко используют и активные метаболиты витамина D.
Прогноз
При своевременной диагностике и правильном лечении у большинства детей отмечают ремиссию. При отсутствии лечения к 5—7 годам острое течение заболевания переходит в подострое. К 13—15 годам возможна реконва-лесценция, но чаще формируется ХПН. Хирургическую коррекцию деформации нижних конечностей не следует проводить ранее 10—12 лет.

Гемолитические анемии

admin — Tue, 14 Jul 2009 07:22:46 +0000

Гемолитическая болезнь новорождённых
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг.
Этиология и патогенез. ГБН развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым Аг, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей имму-ногенности.
• Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.
• АВО-конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода — А(П) (в 2/3 случаев) или В(Ш) (в 1/3 случаев).
При несовместимости крови матери и плода по АВО- или Rh-Ar ГБН развивается в 3—6%. Существует мнение, что ГБН по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(Ш) группы крови.
Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-AT или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5—6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10—14-й неделе. Наиболее выраженная транс плацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии ГБН по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).
Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилиру-бинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы.
• Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через ГЭБ).
• Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.
• Концентрация глюкозы (глюкоза — исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).
• Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).
• Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).
Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.
В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эрит-робластозом.
В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.
Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.
• Отёчная/ форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При про-грессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъю-гированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич-ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.
• Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3—4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2—3 мес.
• Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.
Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. ГБН при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более
лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при
несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.
При двойной несовместимости ГБН, как правило, обусловлена А- или В-Аг и
протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.
Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.
• Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным Аг, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезус-ных AT в крови Rh-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной AT позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Rh-AT в динамике («скачущий», т.е. с резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др. На развитие ГБН при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.
• Постнатальная диагностика ГБН основана в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.
Лечение. В тяжёлых случаях прибегают к оперативному лечению — замен-ному переливанию крови, гемосорбции, плазмаферезу. Заменное переливание крови позволяет вывести неконъюгированный билирубин и AT из крови ребёнка и восполнить дефицит эритроцитов. Для заменного переливания крови обычно используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребёнка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а Rh-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(1) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.
• Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л.
• Почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л.
• Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л.
• Тяжёлая степень анемии (НЬ менее 100 г/л).
Нередко (если почасовой прирост концентрации билирубина превышает 6-10 мкмоль/л) заменное переливание крови приходится проводить повторно (через 12 ч после первой процедуры). С 3-го дня жизни имеет значение только абсолютное значение концентрации билирубина, так как почасовой прирост замедляется из-за разрушения AT При интерпретации результатов лабораторных исследований в каждом конкретном случае их необходимо сопоставлять с клиническими данными. Глубокая недоношенность, патологическое течение беременности, совпадение групп крови матери и ребёнка при Rh-конфликте — факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии. В этом случае необходимо проведение заменного переливания крови при более низкой концентрации неконъюгированного билирубина.
После оперативного лечения или при более лёгком течении ГБН используют консервативные методы уменьшения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через ГЭБ. При тяжёлых формах ГБН сразу после рождения можно назначить преднизолон внутривенно в течение 4—7 дней. Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%. В настоящее время вместо специальных ламп, располагавшихся над кроватью ребёнка, используют систему, состоящую из источника света в виде высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, по которому свет проходит от лампы к фиброоптической подушке. Последняя представляет собой матрац с вплетённым в него оптоволокном. На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета (рис. 6-3 на вклейке). При фототерапии происходит фотоокисление неконъюгированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.
Для лечения ГБН применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В,, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.
Ранее считали, что ребёнка с ГБН следует прикладывать к груди через 1—2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные AT. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как AT, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемоли-зирующего действия.
Профилактика. Прежде всего проводят профилактику сенсибилизации женщины с Rh-отрицательной кровью.
• Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий только с учётом Rh-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мер охраны здоровья женщины.
• Специфическая профилактика: введение Rh0(aHTH-D) Ig в первые 24 ч после рождения здорового Rh-положительного ребёнка, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из кровотока матери, предотвращая у неё тем самым синтез Rh-AT
Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при ГБН коррелирует с уровнем AT у Rh-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре AT 1:2—1:4.
Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.
• Неспецифическая гипосенсибилизация.
• Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации AT на Аг трансплантата.
• Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез.
• 3—4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на сроке беременности 25—27 нед отмытыми эритроцитами 0(1) группы Rh-отрицательной крови с последующим родоразрешением начиная с 29-й недели беременности.
Прогноз зависит от степени тяжести ГБН. При тяжёлых формах возможны грубая задержка психомоторного развития, развитие детского церебрального паралича; при более лёгких — умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. В группе детей, перенёсших ГБН, выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергических реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы. У 2/3 подростков, перенёсших ГБН, выявляют снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска нарушения социальной адаптации.

Конъюгированная гипербилирубинемия

admin — Sun, 14 Jun 2009 07:24:26 +0000

Внепечёночная обструкция жёлчных путей обычно связана с их атрезией или гипоплазией в результате перенесённого внутриутробно инфекционного гепатита. Обструкция за счёт сгущения жёлчи может возникать при муковис-цидозе, тяжёлых формах ГБН, парентеральном питании, особенно у недоношенных детей.
Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей развивается при внутрипе-чёночных атрезиях жёлчных путей, возникающих также чаще всего после перенесённого внутриутробного гепатита.
Клиническая картина. При конъюгированной гипербилирубинемии желтуха (с зеленоватым оттенком) появляется или усиливается на 5—7-й день жизни. Несколько позже появляются постоянное или периодическое обесцвечивание кала, интенсивное окрашивание мочи. Развивается гепатоспленомегалия, печень становится очень плотной. Расширяются вены передней брюшной стенки, позднее развиваются асцит, геморрагический синдром, панцитопе-ния. Перечисленные признаки появляются раньше и более постоянны при внепечёночном холестазе, чем при внутрипечёночной атрезии.
Лечение. Необходимо устранить холестаз. Назначают ферменты поджелудочной железы, улучшающие переваривание жиров, специальные питательные смеси, обогащенные среднецепочными триглицеридами и ненасыщенными жирными кислотами. При некоторых формах внепечёночной атрезии жёлчных путей применяют хирургическое лечение. В последние годы к хирургическому лечению иногда прибегают и при внутрипечёночной атрезии -производят трансплантацию печени, как правило, в возрасте старше 3-6 мес.

Ювенильная артериальная гипертензия

admin — Thu, 14 May 2009 08:57:51 +0000

Артериальная гипертензия — стойкое повышение АД выше 95-го центиля шкалы распределения значений АД для конкретного возраста, пола, массы и длины тела ребёнка. Нормальным АД принято считать значения систолического и диастолического АД, не выходящие за пределы 10-го и 90-го центилей. Высоким нормальным давлением, или пограничной гипертензией, считают величину АД между 90-м и 95-м центилями. Дети с таким АД составляют группу риска и нуждаются в диспансерном наблюдении.
Артериальная гипертензия у взрослых — одно из самых распространённых сердечно-сосудистых заболеваний. Артериальной гипертензией страдает до 1/3 населения России, при этом до 40% из них не знают об этом и, следовательно, не получают лечения. Поэтому такие серьёзные осложнения артериальной гипертензии, как инфаркт миокарда или инсульт, возникают довольно внезапно.
Популяционные исследования величины АД у детей в нашей стране не проводились. Распространённость артериальной гипертензии у детей, по данным разных авторов, составляет от 1% до 14%, среди школьников — 12—18%. У детей первого года жизни, а также раннего и преддошкольного возраста артериальная гипертензия развивается крайне редко и в большинстве случаев имеет вторичный симптоматический характер. Наиболее предрасположены к развитию артериальной гипертензии дети препубертатного и пубертатного возраста, что во многом определяется свойственными этим периодам детства вегетативными дисфункциями.
Этиология
В большинстве случаев стойкая артериальная гипертензия у детей бывает вторичной. Структура причин артериальной гипертензии имеет отчётливые возрастные особенности; при этом преобладает патология почек
Более редкие (не связанные с возрастом) причины вторичной артериальной гипертензии — системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, а также эндокринные заболевания (феохромоцитома, нейробластома, гиперпаратиреоз, врождённая гиперплазия надпочечников, первичный гипер-альдостеронизм, эндогенный или экзогенный синдром Кушинга). Повышением системного АД могут сопровождаться гипертензионно-гидроцефальный синдром и злоупотребление адреномиметиками [эфедрин, сальбутамол, на-фазолин (например, нафтизин) и др.].
Диагноз первичной, т.е. эссенциальной, артериальной гипертензии ставят после исключения всех заболеваний, способных вызвать повышение АД (вторичные симптоматические артериальные гипертензии). Этиологию эссенциальной артериальной гипертензии связывают со многими факторами, прежде всего с наследственностью. К факторам риска развития артериальной гипертензии относят:
• постоянное психоэмоциональное напряжение, конфликтные ситуации в семье и школе;
• личностные особенности ребёнка (тревожность, мнительность, склонность к депрессиям, страхам и т.д.) и его реакции на стресс;
• избыточную массу тела;
• особенности обмена веществ (гиперурикемию, низкую толерантность к глюкозе, нарушение соотношения фракций холестерина);
• чрезмерное потребление поваренной соли.
К группам риска также относят детей с отягощенной по артериальной гипертензии наследственностью, подростков с высоким нормальным АД (90-95-й центиль).

Клиническая картина

admin — Tue, 14 Apr 2009 09:01:27 +0000

При умеренной артериальной гипертензии клинические проявления могут отсутствовать, ребёнок и его родители могут не подозревать о её наличии. Возможны жалобы на головную боль, утомляемость, раздражительность. При объективном обследовании нередко обнаруживают избыточные массу и длину тела, проявления вегетативной дисфункции, недифференцированной ме-зенхимальной дисплазии (астеническое телосложение, микроаномалии строения сердца и почек и т.д.).
При выраженной артериальной гипертензии (II стадия у взрослых) самочувствие детей нарушено всегда. Помимо более выраженных и постоянных головных болей дети отмечают головокружения, снижение памяти, сердцебиения, боли в области сердца. При объективном обследовании обнаруживают тахикардию, расширение границ сердца влево, усиление тонов сердца с акцентом II тона над аортой, при ЭКГ и ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка, при исследовании глазного дна — сужение сосудов сетчатки.
Злокачественная артериальная гипертензня (чаще всего бывает при вторичной почечной гипертензии) характеризуется стойким повышением АД до высоких значений и малой эффективностью проводимых лечебных мероприятий. Этот вид гипертензии характеризуется высокой летальностью.
Гипертонический криз характеризуется развитием осложнений:
• острой гипертонической энцефалопатии с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, расстройствами зрения, нарушениями сознания, судорогами;
• острой левожелудочковой недостаточности с отёком лёгких, одышкой, болями в области сердца;
• ОПН с олигурией, гематурией, протеинурией.
Диагностика
Диагноз артериальной гипертензии ставят только после трёхкратного обнаружения уровня систолического и/или диастолического давления, превышающего 95-й центиль шкалы распределения АД для данного пола, возраста и роста. При диагностике возможно также использование единых критериев (рекомендации ВОЗ) артериальной гипертензии у детей
Кроме того, ВОЗ предлагает считать уровень АД 140/90 мм рт.ст. унифицированным единым критерием артериальной гипертензии для подростков (начиная с 13 лет).
Диагноз артериальной гипертензии подтверждают суточным мониториро-ванием АД и пробами с физической (велоэргометрия) и информационной психоэмоциональной (телеигра) нагрузкой.
Дифференциальная диагностика
Эссенциальную артериальную гипертензию дифференцируют с СВД по гипертоническому типу и симптоматической гипертензией.
• Для СВД характерны лабильность всех гемодинамических показателей, в том числе АД, и недостаточное вегетативное обеспечение при исследовании вегетативной нервной системы.
• Разграничение первичной и симптоматической гипертензии возможно только после тщательного и всестороннего обследования больного с применением всех современных диагностических методов. Особенно тщательно необходимо обследовать ЦНС, сердечно-сосудистую, эндокринную и мочевую системы. Необходимо также проведение психологического тестирования.
Лечение
При умеренной артериальной гипертензии лечение начинают с немедикаментозных воздействий.
• Исключение отрицательных психоэмоциональных стрессовых ситуаций.
• Ограничение (или полное исключение) времени пребывания за компьютером и у телевизора.
• Соблюдение режима дня, достаточный сон.
• Коррекция диеты (снижение избыточной массы тела).
• Ограничение потребления поваренной соли.
• ЛФК, дозированные физические нагрузки.
• У подростков — полный отказ от вредных привычек, в первую очередь от курения.
При выраженной стабильной артериальной гипертензии или безуспешности немедикаментозной терапии используют те же лекарственные средства, что и у взрослых. Лечение рекомендуют начинать с применения малых доз лекарственных средств и снижать АД постепенно: вначале не более чем на 30% с дальнейшей ориентацией на нормальные для данного возраста цифры. Помимо собственно антигипертензивной терапии (см. ниже) проводят базисную терапию, включающую средства, улучшающие церебральную гемодинамику и обмен веществ
Препараты назначают курсами по 1 мес, возможно их чередование. Курсы проводят 2 раза в год. Наиболее эффективно сочетание сосудистых и метаболических средств.
При стабильной артериальной гипертензии базисные и гипотензивные препараты сочетают с диуретиками. Лечение начинают с тиазидных диуретиков в малых дозах или В-адреноблокаторов (I ступень). При отсутствии положительных сдвигов в течение 6 нед—3 мес применяют их комбинацию (II ступень); затем добавляют вазодилататор (III ступень), обычно ингибиторы АПФ, которые помимо вазодилатации уменьшают пред- и постнагрузку на сердце, улучшают диастолическую функцию левого желудочка, уменьшают его гипертрофию, не вызывают синдрома отмены.
Лечение проводят курсами продолжительностью не менее 1 мес с постепенным уменьшением дозы. В год обычно проводят два курса.
Профилактика
Профилактику артериальной гипертензии следует проводить на популяци-онном и семейном уровнях, а также в группах риска. Прежде всего профилактика заключается в организации здорового образа жизни детей и подростков и коррекции выявленных факторов риска. Основные профилактические меры необходимо организовать в семье: создание благоприятной психологической атмосферы, правильный режим труда и отдыха, питание, способствующее поддержанию нормальной массы тела, адекватная физическая (динамическая) нагрузка.
Измерение АД (с использованием манжеток возрастных размеров) следует проводить при каждом врачебном осмотре ребёнка. Это важно как для своевременного установления диагноза, так и для уменьшения возможности гипердиагностики («реакция на белый халат»).
Прогноз
Прогноз артериальной гипертензии зависит от этиологии. Вторичная артериальная гипертензия может протекать очень тяжело и заканчиваться неблагоприятно. Эссенциальная артериальная гипертензия у ребёнка может трансформироваться в эссенциальную артериальную гипертензию взрослых. Однако этот переход происходит не всегда, и ювенильная артериальная гипертензия при своевременно начатом лечении нередко заканчивается выздоровлением.