Детские болезни

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.
Этиология и патогенез
Хронический облитерирующий бронхиолит — следствие острого облите-рирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей раннего возраста как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, РСВ или вирусом кори, у старших детей — при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.
Клиническая картина
Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторонний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.
Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит детей при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель бывает непостоянным при одностороннем и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. У детей раннего возраста бронхо-обструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкап-ния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.
По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.
Лечение
В периоде обострения назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.
Прогноз
Для детей с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у детей рано формируется хроническая лёгочно7сердечная недостаточность.

Хронический бронхит — распространённое хроническое воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями.
Как самостоятельное заболевание у детей хронический бронхит возникает редко, в то же время хронический бронхит — облигатный признак почти всех хронических заболеваний лёгких, в том числе пороков развития и наследственных заболеваний. Как самостоятельное заболевание его диагностируют только после исключения муковисцидоза, других наследственных заболеваний лёгких, врождённых пороков развития бронхов и лёгких, иммунодефицитных состояний и др.
Этиология и патогенез
Считают, что существенную роль в развитии хронического бронхита могут играть частые ОРВИ, вызывающие у некоторых детей глубокое повреждение эпителия слизистой оболочки бронхов. Это нарушает мукоцилиарный клиренс и способствует контаминации дыхательных путей микробной флорой. Поддерживают воспалительный процесс очаги хронической инфекции в носоглотке. Большое значение придают повторяющимся воздействиям факторов агрессии окружающей среды: пассивному курению, ксенобиотикам и пол-лютантам, неблагоприятным метеорологическим условиям.
Клиническая картина
Наиболее характерный признак хронического бронхита — длительный кашель, сухой в период ремиссии, влажный — при обострении. Длительность обострений составляет 2-3 нед и более. Мокрота обычно слизисто-гнойного характера, количество её невелико, дети с трудом её откашливают. Лихорадка непостоянная, невысокая. В лёгких выслушивают распространённые сухие или влажные средне- и крупнопузырчатые хрипы без чёткой локализации. Количество хрипов увеличивается при обострении, но они могут сохраняться в течение нескольких месяцев и в период ремиссии.
Лабораторные и инструментальные исследования
В периферической крови при обострении хронического бронхита обнаруживают умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют умеренно выраженные обструктивные нарушения. На рентгенограммах органов грудной клетки лёгочный рисунок усилен как при обострении, так и в период ремиссии. Стенки бронхов утолщены. В отличие от хронической пневмонии, при хроническом бронхите отсутствуют признаки локального пнев-москлероза. При бронхоскопии в период обострения определяют катаральный или катарально-гнойный распространённый эндобронхит без чёткой локализации. На бронхограммах грубые деформации бронхиального дерева отсутствуют.
Диагностика
Для диагностики хронического бронхита используют следующие критерии.
• Кашель с мокротой.
• Постоянные хрипы в течение 3 мес и более.
• Три и более обострения в год на протяжении двух последовательных лет.
• Исключение врождённых, генетически детерминированных заболеваний, пороков развития бронхолёгочной системы, сопровождающихся хроническим бронхитом.
Лечение
Лечение хронического бронхита аналогично таковому при хронической пневмонии.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — заболевание, сопровождающееся генерализованным поражением экзокринных желёз. Это распространённое наследственное заболевание (р) наблюдают у детей с частотой от 1:2000 до 1:12 000 новорождённых. Муковисцидоз широко распространён как в индустриально развитых странах Западной Европы, так и в США, где количество диагностированных больных составляет 7—8:100 000 населения.
Этиология и патогенез
Ген муковисцидоза открыли в 1989 г. В результате мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (трансмембранного регулятора MB), локализующегося в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, желёз кишечника, бронхолёгочной системы, мочевого тракта, и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. Патогенез поражения отдельных органов и систем при муковисцидозе связан с выделением сли-зеобразующими железами секрета повышенной вязкости. Ранние лёгочные изменения (на 5—7-й неделе жизни ребёнка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желёз и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и приводит к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры (чаще всего золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной палочек) приводит к развитию хронического воспалительного процесса. Для муковисцидоза характерно формирование диффузного пневмофиброза, брон-хоэктазов, что в сочетании с эмфиземой приводит к развитию лёгочной ги-пертензии, лёгочного сердца, правожелудочковой недостаточности.
Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает её внешне- и внутрисекреторную деятельность. Это проявляется в основном нарушением ассимиляции жиров и стеатореей. Аналогичные изменения желёз кишечника в сочетании с нарушением функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непроходимость у новорождённых, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей более старшего возраста.
Клиническая картина
Выделяют три основные клинические формы муковисцидоза.
1. Смешанная форма с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (78-80%).
2. Преимущественное поражение лёгких (15-20%).
3. Преимущественное поражение ЖКТ (5%).
В период новорождённое™ у детей может развиваться кишечная непроходимость (мекониевый илеус), сопровождающаяся рвотой, вздутием живота, неотхождением мекония, нарастающим токсикозом и эксикозом. Однако чаще муковисцидоз манифестирует в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание. Появляются обильный зловонный за-мазкообразный жирный стул (изменения связаны с нарушением внешнесек-реторной деятельности поджелудочной железы), увеличение печени, прогрессирует дистрофия, возможно выпадение прямой кишки. Характерен внешний вид детей: сухая серовато-землистая кожа, худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев ь виде «барабанных палочек», расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот. Затем в клинической картине начинают преобладать бронхолёгочные изменения, определяющие прогноз более чем у 90% больных муковисцидозом. Больных беспокоят упорный навязчивый кашель, бронхорея, одышка. Чрезмерная вязкость мокроты способствует присоединению вторичной инфекции и развитию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с диффузным пневмофиброзом, бронхоэктазами, кистами, ателектазами, зонами ограниченного пневмосклероза. Постепенно нарастает лёгочно-сер-дечная недостаточность.
Муковисцидоз может осложниться развитием пневмоторакса, пиопневмо-торакса, кровохарканья, лёгочного кровотечения.
Лабораторные и инструментальные исследования
Для диагностики муковисцидоза применяют определение концентрации хлоридов в потовой жидкости, которое проводят не менее трёх раз. При му-ковисцидозе концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л. При получении пограничных значений концентрации хлоридов в поте (40-60 ммоль/л) необходимо провести анализ ДНК. В настоящее время с успехом применяют пренатальную ДНК-диагностику.
При рентгенографии органов грудной клетки (рис. 11-7 на вклейке) выявляют эмфизему, мигрирующие ателектазы, участки инфильтрации лёгочной ткани и пневмосклероза, усиление и деформацию лёгочного рисунка. При бронхоскопии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит, при бронхографии — распространённый деформирующий бронхит и двусторонние бронхоэктазы. В копрограмме выявляют большое количество нейтрального жира.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Основные диагностические критерии муковисцидоза:
• муковисцидоз у сибсов;
• рано развившийся, торпидный к терапии хронический бронхолёгочный процесс;
• типичный кишечный синдром;
• положительный тест на определение хлоридов в поте.
Дифференциальную диагностику проводят с врождёнными бронхолёгоч-ными дисплазиями и пороками развития, коклюшем (см. главу 26 «Коклюш и паракоклюш»), затяжным бронхообструктивным синдромом.
Лечение
Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных.
• Для очищения бронхиального дерева показаны муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.
• Антибиотикотерапию следует проводить с учётом результатов микробиологического исследования. При муковисцидозе назначают высокие дозы антибиотиков бактерицидного действия, пролонгированные (2—3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры; при обострениях заболевания показано внутривенное введение антибиотиков в сочетании с ингаляционным. В последнее время антибиотики назначают не только во время обострения, но и с профилактической целью при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Используют цефалоспорины И—III поколения, аминогликози-ды, карбапенемы. Широко применяют курсы ингаляционной антибактериальной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков в домашних условиях, что позволяет уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить качество жизни больных.
• Для нормализация питания больных необходимы высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный приём ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов A, D, Е, К.
В настоящее время разработана генно-инженерная терапия муковисцидоза.
Диспансерное наблюдение
Больных муковисцидозом необходимо наблюдать в специализированных центрах, сеть которых создаётся в нашей стране. Больных с периодичностью 1 раз в 3 мес подвергают детальному обследованию, включающему антропометрию, определение функции внешнего дыхания, общие клинические анализы крови и мочи, копрограмму, анализ мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам. По результатам обследования корригируют лечебно-реабилитационный режим. Не реже 1 раза в год необходимо проводить рентгенографию грудной клетки, определение костного возраста, биохимический и иммунологический анализы крови, ЭхоКГ и УЗИ органов брюшной полости. В последние годы больных активно наблюдают и лечат в дневных стационарах и назначают антибактериальную терапию на дому.
Прогноз
Прогноз при муковисцидозе остаётся неблагоприятным и определяется тяжестью бронхолёгочных изменений. Рано манифестировавший муковисци-доз протекает тяжелее, особенно у детей, перенёсших мекониевый илеус. Значительно ухудшается прогноз при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. В то же время успехи диагностики и терапии муковисцидоза привели к значительному увеличению выживаемости больных. Так, если в 50-е гг. XX века около 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет 29 лет и более.

Инородные тела дыхательных путей — случайно попавшие (во время еды или игры) в верхние отделы дыхательных путей мелкие предметы, вызывающие нарушение дыхания и формирование воспалительного процесса.
Этиология и патогенез
Попадающие в дыхательные пути предметы весьма разнообразны. Они могут быть органического (семечки, колоски различных трав, скорлупа орехов, горох и т.п.) или неорганического происхождения (металлические и пластиковые детали игрушек, ручек, кусочки фольги, облатки от таблеток, мелкие монетки и др.). Чаще всего инородные тела попадают в правое лёгкое (правый главный бронх шире и отходит от бифуркации трахеи более вертикально).
Аспирации способствуют особенности системы дыхания у детей раннего возраста: узость просвета дыхательных путей, дискоординированная работа мышц, сниженный кашлевой рефлекс. Вокруг инородного тела разрастаются грануляции, приводящие к обтурации бронха. Полная обтурация бронха приводит к развитию ателектаза и ателектатической пневмонии, нередко с последующим формированием хронического бронхолёгочного процесса.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от размера и расположения инородного тела. Само попадание постороннего предмета в дыхательные пути сопровождается приступом кашля, нарушением дыхания. При локализации его в гортани возникают приступы спазматического кашля, инспираторная одышка. Инородные тела трахеи обычно баллотируют, т.е. перемещаются в пространстве между голосовыми связками и бифуркацией, также вызывая приступы кашля и инспираторной одышки. При попадании инородного тела в бронхи кашель может полностью прекратиться. Если не удалось выкашлянуть или удалить инородное тело, формируется воспалительный процесс в нижележащих отделах бронхиального дерева: появляются влажный кашель, лихорадка. При наличии полной обтурации и ателектаза при исследовании определяют локальное укорочение перкуторного звука, а при рентгенологическом исследовании — смещение средостения в сторону поражения. При неполной обтурации возникающий вентильный механизм приводит к вздутию лёгкого на стороне поражения с ослаблением дыхания и смещением средостения в сторону здорового лёгкого.
Инструментальные исследования
Почти все инородные тела рентгенонегативны, однако у больного можно обнаружить ателектаз, смещение средостения в сторону поражения при полной или в противоположную сторону при неполной обтурации бронха, эмфизему. При бронхоскопии инородное тело удаётся визуализировать не всегда. Чаще обнаруживают грануляции, нередко кровоточащие, отёчную слизистую оболочку, гнойный эндобронхит.
Лечение
В случае острого возникновения асфиксии, выраженной одышки, обширного ателектаза необходима экстренная бронхоскопия. При менее выраженных проявлениях бронхоскопию проводят в плановом порядке, под наркозом, даже при подозрении на инородное тело. Инородное тело удаляют, аспирируют патологический секрет, при необходимости вводят антибиотик. После курса лечебных бронхоскопий проводят бронхографию для уточнения объёма и характера возникших изменений в бронхолёгочной системе.
Профилактика
Детям раннего возраста не следует давать игрушки, содержащие мелкие детали. Необходимо также разъяснять родителям возможность аспирации маленькими детьми косточек, семечек, орехов и необходимость срочного обращения в этих случаях к врачу.

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).
Этиология и патогенез
К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития — с 3—4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6—8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов (Москва, 1995)
1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезйя, аплазия, гипоплазия лёгких.
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
А. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а. трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна);
б. трахеобронхомаляция;
в. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
г. бронхомаляция;
д. бронхиолоэктатическая эмфизема.
Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а. врождённые стенозы трахеи;
б. врождённая лобарная эмфизема;
в. дивертикулы трахеи и бронхов;
г. трахео- и бронхопищеводные свищи.
3. Кисты лёгких.
4. Секвестрации лёгких.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
а. агенезйя и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
б. артериовенозные аневризмы и свищи;
в. аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).
Агенезйя лёгкого — полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.
Аплазия лёгкого — порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.
Гипоплазия лёгкого или доли — одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна) — врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.
Трахеобронхомаляция — врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.
Синдром Уильямса—Кемпбелла — врождённый дефект хрящей бронхов 3—6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление — стойкий бронхобструктивный синдром.
Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке — врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.
Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.
Врождённая лобарная эмфизема — резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.
Т^ахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.
Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.
Секвестрация лёгких — аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.
Синдром Картагенера (рис. 11-6 на вклейке) включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-лёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»).
Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах — отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.
Артериовенозные аневризмы и свищи — патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого — расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.
Клинические проявления
Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.
• Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
• Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
• Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
• При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
• Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.
Инструментальные исследования
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Кар-тагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.
Лечение
Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.
При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Согласно классификации, принятой в Москве в 1995 г. на специальном симпозиуме, группа неспецифических бронхолёгочных заболеваний у детей включает хроническую пневмонию, хронический бронхит, пороки развития бронхов, лёгких, лёгочных сосудов, наследственные заболевания лёгких и сопровождающиеся поражением лёгких системные наследственные заболевания; альвеолиты, бронхиальную астму, плевриты, облитерирующий брон-хиолит.
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония — хронический воспалительный неспецифический бронхолёгочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах лёгких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и лёгочной ткани.
Термин «хроническая пневмония» принят в отечественной педиатрии с XIX века. В зарубежной литературе указанную нозологию обозначают как «бронхоэктазия (бронхоэктазы)», «хроническое бронхолёгочное воспаление» и др. Морфологический субстрат хронической пневмонии — ограниченный (сегментарный, полисегментарный) пневмосклероз и стойкие деформации бронхов в его зоне.
Этиология и патогенез
Предрасполагают к развитию хронической пневмонии следующие факторы.
• Затяжные сегментарные (полисегментарные) пневмонии, особенно перенесённые в первые годы жизни ребёнка. В этот период воспаление влияет на дифференцировку различных структур лёгких, вызывая перестройку лёгочной ткани и её необратимую деформацию. Даже первая пневмония у ребёнка раннего возраста может привести к хронизации процесса.
• Ателектазы различного происхождения (врождённые, особенно у недоношенных детей, возникшие вследствие аспирации инородных тел, пищи, жидкости и желудочного содержимого). На месте ателектазов формируются пневмосклероз и деформации бронхов.
• Инфицирование при пороках развития, наследственных и генетически детерминированных заболеваниях, протекающих с лёгочным синдромом (вторичная хроническая пневмония).
Наиболее частые микроорганизмы, поддерживающие воспаление и выделяемые из бронхиального секрета, — Haemophilus influenzae (в 60—70% случаев) и Streptococcus pneumoniae (в 35—40%) или их ассоциация, наиболее резистентная к терапии. Кроме того, у 5—10% пациентов высевают Moraxella catarrhalis, у 10—15% — грибковую микрофлору. В патологический процесс вовлекаются не только внутренняя оболочка бронха, но и перибронхиальная ткань, создавая тем самым условия для деформации бронхов. Длительному воспалению сопутствуют расстройства крово- и лимфообращения, гипоксия, способствующие развитию фиброза и пневмосклероза. При длительно сущест -вующих воспалительных изменениях нарушаются иннервация поражённых участков, их дренажная функция. Гиперсекреция слизи, нарушение работы мерцательного эпителия приводят к застою мокроты, колонизации её микробной флорой, хроническому течению воспалительного процесса.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется повторными (несколько раз в год) воспалительными процессами в лёгких. Выраженность клинических проявлений зависит от объёма и распространённости патологических и воспалительных изменений. Физическое развитие больных страдает мало. Могут быть выражены признаки интоксикации: недомогание, бледность, «тени» под глазами, снижение аппетита. Изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев у детей возникают редко. При обширных поражениях могут развиваться уплощение и бочкообразная деформация грудной клетки, западение в области грудины или килевидное её выбухание. Повышение температуры тела — непостоянный симптом, обычно сопровождающий обострение бронхолёгоч-ного процесса только у детей раннего возраста. У старших детей обострения заболевания протекают с небольшим и кратковременным подъёмом температуры тела или без него.
Наиболее постоянные симптомы — кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в лёгких.
• Кашель — основной клинический признак. Вне обострения он может быть редким, непостоянным, сухим, появляться лишь в утренние часы. При обширных поражениях больные могут откашливать мокроту, чаще слизистого или слизисто-гнойного характера. При обострении кашель, как правило, становится влажным, «продуктивным», мокрота приобретает слизи-сто-гнойный или гнойный характер, количество её увеличивается.
• Хрипы выслушивают постоянно, локализация их соответствует зонам поражения, причём влажные средне- и мелкопузырчатые сохраняются и в период ремиссии. Наряду с влажными могут выслушиваться и сухие свистящие хрипы. При обострении количество хрипов увеличивается, они выслушиваются за пределами зон поражения.
Лабораторные и инструментальные исследования
В периферической крови в период обострения могут быть обнаружены ней-трофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При исследовании функции внешнего дыхания регистрируют комбинированные обструктивные и ресгрикгив-ные нарушения. При рентгенологическом исследовании выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзирова-ние отдельных сегментов с уменьшением их объёма.
При подозрении на хроническую пневмонию в обязательном порядке необходимо проводить полное бронхологическое обследование. Бронхоскопия позволяет выявить наличие, локализацию и характер эндобронхита [катаральный (рис. 11-4 на вклейке), катарально-гнойный, гнойный (рис. 11-5 на вклейке)], степень активности эндобронхита; также можно аспирировать содержимое для бактериологического исследования. С помощью бронхографии уточняют характер деформации бронхов (цилиндрические или мешотчатые бронхоэктазы), локализацию и распространённость поражений бронхов. Окончательная верификация диагноза возможна только после бронхографического обследования.
Лечение
Лечение (в основном консервативное) проводят поэтапно: специализированный пульмонологический стационар — пульмонологический санаторий — поликлиника. При обострении заболевания лечение направлено на ликвидацию воспалительного процесса в бронхах и лёгких, нормализацию нарушенных функций. Оно включает борьбу с инфекционным агентом, восстановление дренажных функций бронхов, симптоматические и общеукрепляющие средства.
• Антибактериальную терапию проводят с учётом чувствительности выделенной микрофлоры. Пневмококк сохраняет чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, цефалоспоринам и макролидам. Гемофильная палочка чувствительна к полусинтетическим пенициллинам (ампициллин, амоксициллин), защищенным пенициллинам (амоксициллин+клавулано-вая кислота), цефалоспоринам II—III поколения (цефотаксим, цефопера-зон, цефуроксим), некоторым макролидам (азитромицин), Moraxella — к аминогликозидам, макролидам, рифампицину и левомицетину. Оптимальный способ введения — эндобронхиальный, при котором после промывания бронхов и аспирации патологического содержимого антибиотик вводят через катетер непосредственно к месту воспаления (лечебная бронхоскопия). Эту процедуру проводят маленьким детям под наркозом, а детям старше 8—10 лет — под местной анестезией. Обычно для ликвидации активного гнойного эндобронхита достаточно 4—5 бронхоскопий. При высокой степени активности и большой распространённости эндобронхита применяют сочетанный путь введения антибиотика: одновременно эндо-бронхиально и парентерально (внутримышечно).
• Улучшение дренажной функции бронхов — неотъемлемая часть лечения в период обострения хронической пневмонии. При этом используют отхаркивающие и разжижающие мокроту лекарственные препараты, массаж, вибромассаж, постуральный дренаж (положение больного с опущенным головным концом кровати, обеспечивающее наилучший отток секрета из наиболее часто поражаемых сегментов; для дренирования других сегментов используют несколько различных положений), бронхоскопические санации.
• При хронической пневмонии показано назначение общеукрепляющих средств и витаминов.
Оперативное лечение показано лишь некоторым больным в следующих ситуациях.
• Неэффективность консервативной терапии (адекватной степени активности и распространённости процесса, продолжительностью не менее 1 года).
• Объём поражения в пределах доли лёгкого.
• Возраст старше 7 лет, после окончания дифференцировки лёгочных структур.
• Развитие осложнений: пиопневмоторакс, напряжённый пневмоторакс, кровотечения и др.
Противопоказаниями к оперативному вмешательству считают обширные двусторонние процессы на фоне генетически детерминированных наследственных или системных заболеваний.
Профилактика
Основные принципы профилактики.
• Адекватная терапия острых пневмоний и предупреждение их перехода в затяжные.
• Своевременная диагностика и правильное лечение при затяжных сегментарных и полисегментарных пневмониях.
• Предупреждение попадания в бронхи инородных тел, их своевременное выявление и удаление.
• Распознавание и настойчивое лечение ателектазов различного происхождения.
Больных с хронической пневмонией следует наблюдать диспансерно в период ремиссии. Периодичность наблюдений определяют индивидуально, обычно — 2—3 раза в год. Детей с бронхоэктазами должен осматривать пульмонолог каждые 2—3 мес. Лечебные мероприятия включают рациональный режим дня, ЛФК, при необходимости постуральный дренаж, санацию очагов хронической инфекции. При обострении болезни следует обеспечить своевременную госпитализацию в специализированный стационар.

Рецидивирующий бронхит — бронхит без явлений обструкции (рецидивирующий бронхит) или с обструкцией (рецидивирующий обструктивный бронхит), эпизоды которого повторяются 2—3 раза в течение 1—2 лет на фоне острых респираторных вирусных инфекций и продолжаются до 2 нед и более.
В отличие от бронхиальной астмы, обструкция при рецидивирующем об-структивном бронхите не имеет приступообразного характера и не связана с воздействием неинфекционных аллергенов. Оба варианта рецидивирующего бронхита наблюдают преимущественно у детей 3—4 лет.
Этиология и патогенез
Между частотой ОРВИ и рецидивирующего бронхита выявлена прямая зависимость. Респираторные вирусы обнаруживают у больных рецидивирующим бронхитом в 2 раза чаще. Частые ОРВИ вызывают гиперчувствительность слизистой оболочки бронхиального дерева, и при повторных ОРВИ развивается бронхит.
Большое значение в патогенезе бронхитов придают факторам агрессии окружающей среды: пассивному курению, выбросам промышленных предприятий, неблагоприятным метеорологическим условиям. Определённую роль играет и врождённая дисплазия соединительной ткани, признаки которой часто выявляют у этого контингента детей.
Клиническая картина
Обострение рецидивирующего бронхита протекает как острый бронхит. Лихорадочный период продолжается несколько дней, лихорадка чаще умеренная, однако субфебрильная температура тела может держаться длительно. Кашель в начале заболевания сухой, затем становится влажным с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В лёгких выслушивают рассеянные влажные средне- и крупнопузырчатые и грубые сухие хрипы. Количество хрипов может изменяться после откашливания. Проявления ОРВИ (ринит, гиперемия зева и т.д.) исчезают раньше кашля.
Повторные эпизоды рецидивирующего обструктивного бронхита также возникают на фоне ОРВИ. Клиническая картина такая же, что и при остром обструктивном бронхите. Рецидивы бронхиальной обструкции обычно наблюдают в течение 6—12 мес после первого эпизода; у большинства детей они не повторяются. Дети с отягощенной по аллергическим заболеваниям наследственностью, повышенной концентрацией IgE и продолжающимися эпизодами обструкции составляют группу риска по формированию бронхиальной астмы.
В период ремиссии клинические и физикальные признаки бронхита отсутствуют, сохраняется повышенная готовность к кашлю, например при физической нагрузке, вдыхании раздражающих веществ или холодного воздуха.
Лабораторные и инструментальные исследования
Показатели периферической крови в большинстве случаев не меняются. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют умеренные обратимые обструктивные нарушения, скрытый бронхоспазм, сохраняющийся и вне обострения. Небольшую гиперреактивность бронхов наблюдают более чем у половины больных. При рентгенографии органов грудной клетки отмечают усиление лёгочного рисунка, более выраженное в период обострения, но сохраняющееся и в периоде ремиссии; возможно расширение корней лёгкого. При бронхоскопии в период обострения выявляют катаральный или катарально-гнойный распространённый эндобронхит. При бронхографии у части больных определяют замедленное заполнение отдельных бронхов контрастным веществом при сохранности нормального калибра. Возможны бронхографические признаки бронхоспазма в виде равномерного сужения бронхов.
Дифференциальная диагностика
При повторных эпизодах бронхиальной обструкции у маленьких детей необходимо проводить дифференциальную диагностику с бронхиальной астмой. Это позволяет избежать неоправданного назначения антибиотиков. В пользу ранней стадии бронхиальной астмы свидетельствуют следующие критерии.
• Повторные эпизоды бронхиальной обструкции, три и более эпизода являются основанием для постановки диагноза бронхиальной астмы.
• Наличие у ребёнка аллергии (пищевой, медикаментозной и т.п.).
• Отягощенный семейный анамнез (аллергические заболевания в семье, особенно бронхиальная астма, по материнской или по обеим линиям).
• Эозинофилия в анализах периферической крови.
• Высокая концентрация общего и аллерген-специфических IgE в крови.
• Нормальная температура тела на фоне эпизодов бронхиальной обструкции.
Лечение
Лечение при обострениях рецидивирующих бронхитов аналогично таковому при острых бронхитах. Создают оптимальный воздушный режим (температура воздуха 18—20 °С, влажность не менее 60%). Основные усилия направляют на устранение нарушений бронхиальной проходимости и снижение реактивности бронхов. По показаниям назначают муко- и секретолитики, бронхолитики, преимущественно в виде ингаляций. Антибактериальную терапию назначают по показаниям курсом на 7—10 дней. Ребёнку необходимо давать достаточное количество жидкости. Показаны физиотерапевтические процедуры, улучшающие крово- и лимфообращение в лёгких, массаж, ЛФК, при необходимости санация носоглотки. Детям с аллергическими проявлениями необходимо создать щадящий антигенный режим: назначение эли-минационных диет, ограничение контакта с аллергенами.
При повторных эпизодах обструкции назначают длительное (не менее 3 мес) базисное лечение недокромилом или кромоглициевой кислотой по схеме и в дозах, принятых для лечения лёгкой формы бронхиальной астмы (см. ниже раздел «Бронхиальная астма»). Лечение кетотифеном оправдано при наличии у ребёнка кожных проявлений аллергической реакции.
Прогноз
Течение рецидивирующих бронхитов в большинстве случаев благоприятное, рецидивы продолжаются в течение 2—3 лет (у трети детей до 5—7 лет), затем прекращаются. Частота развития бронхиальной астмы (за 10 лет наблюдения) у детей, имевших уже при первом эпизоде концентрацию IgE выше 100 ЕД/л, составляет 45%, у детей с рецидивирующим обструктивным бронхитом с нормальной концентрацией IgE — менее 5%. Ребёнка снимают с диспансерного учёта, если рецидива нет в течение 2 лет.

Острый облитерирующий бронхиолит — распространённое поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематоз-ной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.
Этиология и патогенез
Острый облитерирующий бронхиолит чаще всего развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 1, 7 и 21; возможна и роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи. Происходит полная деструкция слизистой оболочки с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.
Клиническая картина
Основное клиническое проявление — тяжёлая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита. Развиваются тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется свистящее дыхание. В лёгких выслушивают асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. В наиболее тяжёлых случаях возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.
Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 1-2 нед до 1 мес), периодически нарастая после нормализации температуры тела. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое «сверхпрозрачное» лёгкое (синдром Маклеода). Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.
Лабораторные и инструментальные исследования
На рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерное тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с воздушными — «ватное лёгкое». При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. В анализе периферической крови обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.
Лечение
Наиболее эффективно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизо-лон 2-3 мг/кг/сут); по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.

Острый обструктивный бронхит — острый бронхит, протекающий с синдромом бронхиальной обструкции. Обычно развивается у детей на 2—3-м году жизни.
Клиническая картина
•Признаки бронхиальной обструкции нередко развиваются уже в первый день ОРВИ (раньше, чем при бронхиолите), реже — на 2—3-й день болезни. У ребёнка наблюдают шумное свистящее дыхание с удлинённым выдохом, слышное на расстоянии (дистанционные хрипы). Дети могут быть беспокойными, часто меняют положение тела. Однако общее их состояние, несмотря на выраженность обструктивныхявлений, остаётся удовлетворительным. Температура тела субфебрильная или нормальная. Выражены тахипноэ, смешанная или экспираторная одышка; в дыхании может участвовать вспомогательная мускулатура; грудная клетка вздута, втягиваются её уступчивые места. Перкуторный звук коробочный. При аускультации выявляют большое количество рассеянных влажных средне- и крупнопузырчатых, а также сухих свистящих хрипов.
Лабораторные и инструментальные исследования
На рентгенограмме органов грудной клетки выражены признаки вздутия лёгких: повышение прозрачности лёгочной ткани, горизонтально расположенные рёбра, низкое расположение купола диафрагмы. При исследовании газового состава крови обнаруживают умеренную гипоксемию. В анализе периферической крови возможны небольшое увеличение СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз, при аллергическом фоне — эозинофилия.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Чаще всего острый бронхит необходимо дифференцировать с острой пневмонией (см. выше раздел «Пневмонии»). Для бронхита характерен диффузный характер физикальных данных при удовлетворительном общем состоянии детей, тогда как при пневмонии физикальные изменения асимметричны, выражены признаки инфекционного токсикоза, значительно нарушено общее состояние. Лихорадка более длительная, в периферической крови выражены воспалительные изменения: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Рентгенологически определяются локальные инфильтративные изменения лёгочной ткани.
При повторных эпизодах бронхиальной обструкции необходимо проводить дифференциальную диагностику с бронхиальной астмой (см. ниже раздел «Бронхиальная астма»).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при острых бронхитах в большинстве случаев симптоматическое.
• Постельный режим до нормализации температуры тела.
• Молочно-растительная, обогащенная витаминами диета.
• Обильное питьё (чай, морс, отвар шиповника, щелочные минеральные воды, горячее молоко с «Боржоми» в соотношении 1:1).
• Восстановление носового дыхания. Используют различные сосудосуживающие препараты [оксиметазолин, тетризолин (тизин), ксилометазолин], в том числе комбинированные (с антигистаминными препаратами, глюко-кортикоидами). Использование капель, в особенности сосудосуживающих, не должно быть длительным, так как может привести к атрофии или, напротив, гипертрофии слизистой оболочки.
• Жаропонижающие средства в возрастной дозировке при повышении температуры тела выше 38,5—39,0 "С. Препарат выбора — парацетамол. Разовая доза парацетамола составляет 10—15 мг/кг перорально, 10—20 мг/кг в свечах. Из списка используемых жаропонижающих препаратов исключены амидопирин, антипирин, фенацетин. Не рекомендуют из-за возможных побочных эффектов использовать кислоту ацетилсалициловую (аспирин) и натрия метамизол (анальгин).
• Противокашлевые средства [бутамират (синекод), глауцин, преноксдиа-зин (либексин)] применяют только в случае сухого навязчивого кашля. Гиперсекреция слизи и бронхоспазм — противопоказания к назначению про-тивокашлевых средств.
• Отхаркивающие (препараты термопсиса, алтея, солодки, эфирные масла, терпингидрат, йодиды натрия и калия, натрия гидрокарбонат, солевые растворы) и муколитические (цистеин, ацетилцистеин, химотрипсин, бромгек-син, амброксол) препараты показаны при всех клинических вариантах течения бронхитов. Средства, способствующие эвакуации мокроты, назначают обычно внутрь или ингаляционно с помощью небулайзера или аэрозольного ингалятора. В настоящее время имеется большое количество эффективных комбинированных препаратов, оказывающих разнонаправленное действие: муко- и секретолитическое, отхаркивающее, противовоспалительное, уменьшающее отёк слизистой оболочки (бронхикум и др.).
• Бронхолитики применяют при клинических признаках бронхиальной обструкции в виде ингаляций (через небулайзер, с помощью спейсеров), внутрь, реже ректально. Бронхолитическим действием обладают Р-адрено-миметики, антихолинергические средства [ипратропия бромид (атровент), ипратропия бромид+фенотерол (беродуал)] и метилксантины (препараты теофиллина, в том числе пролонгированные). Используют сальбутамол, фенотерол, кленбутерол, салметерол (серевент), формотерол (оксис тур-бухалер, форадил). Назначают также фенспирид (эреспал), обладающий бронхорасширяющим, противовоспалительным действием, снижающий реактивность бронхов, уменьшающий секрецию слизи, нормализующий му-коцилиарный клиренс.
• Регидратацию дыхательных путей осуществляют увлажнёнными аэрозолями, паровыми ингаляциями с щелочными растворами, в том числе минеральными, к которым при отсутствии аллергических реакций можно добавлять эфирные масла.
• Дренирование и удаление мокроты с помощью лечебной гимнастики, вибрационного массажа, постурального дренажа.
• Проводят также борьбу с дегидратацией, ацидозом, сердечной недостаточностью, назначают витамины.
Антибактериальную и противовирусную терапию назначают только по строгим показаниям:
• фебрильная лихорадка в течение 3 дней и более;
• нарастание признаков инфекционного токсикоза и дыхательной недостаточности;
• выраженная асимметрия физикальных данных;
• воспалительные изменения в анализах периферической крови (нейтро-фильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ).
При выборе стартового препарата необходимо учитывать возраст больного и спектр предполагаемых возбудителей. Преобладание среди них чувствительных к пенициллину штаммов пневмококка позволяет использовать для лечения внебольничных инфекций препараты пенициллина и макролиды. Разработаны и рекомендуются к применению стандарты антибактериальной терапии.

Острый бронхиолит — острое воспаление мелких бронхов и бронхиол, протекающее с дыхательной недостаточностью и обилием мелкопузырчатых хрипов. Заболевание развивается преимущественно у детей на первом году жизни. Наиболее часто бронхиолит вызывают респираторно-синцитиальный вирус, вирусы парагриппа, несколько реже — аденовирусы, ещё реже — ми-коплазмы и хламидии.
Клиническая картина
Обычно лихорадка продолжается 2—3 дня (при аденовирусной инфекции — до 8—10 дней). Состояние детей довольно тяжёлое, выражены признаки дыхательной недостаточности: цианоз носогубного треугольника, одышка экспираторная или смешанная, тахипноэ. Часто наблюдают вздутие грудной клетки, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, втяжение уступчивых мест грудной клетки. При перкуссии выявляют коробочный перкуторный звук, при аускультации — рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы на вдохе и выдохе. Значительно реже выслушивают средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы, количество которых изменяется после откашливания.
Осложнения могут развиться при прогрессировании дыхательных расстройств. Увеличение РаС02, развитие гиперкапнии, свидетельствующие об ухудшении состояния, могут привести к апноэ и асфиксии; очень редко возникают пневмоторакс и медиастинальная эмфизема.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенографии органов грудной клетки определяют признаки вздутия лёгких, в том числе повышение прозрачности лёгочной ткани. Возможны ателектазы, усиление прикорневого лёгочного рисунка, расширение корней лёгких. При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию, снижение ра02и раС02 (последнее из-за гипервентиляции). Спирографичес-кое обследование в раннем возрасте провести обычно не удаётся. Показатели периферической крови могут быть не изменены или выявляют невыраженные увеличение СОЭ, лейкопению и лимфоцитоз.