Детские болезни

Тромбастения Глянцманна — наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбодитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа.
Этиология и патогенез. Выявлено два типа болезни Глянцманна: тип А (9? или р) и тип В (9?). Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеи-на Ilb/IIIa и снижением активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов нормальные.
Клиническая картина тромбастении Глянцманна аналогична тромбоцито-пенической пурпуре. Заболевание проявляется кровоточивостью различной степени выраженности. Характерны кровоизлияния в виде экхимозов и пе-техий. Преобладают кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ и'почек. У девочек пубертатного возраста возможны маточные кровотечения. Реже отмечают кровоизлияния в склеру, глазное дно, головной мозг.
Диагностика основана на клинических и лабораторных данных. Для тромб-астении Глянцманна характерны:
• наличие повышенной кровоточивости у родственников;
• синячковый тип кровоточивости;
• нормальное содержание тромбоцитов;
• положительные эндотелиальные пробы;
• увеличение длительности кровотечения;
• снижение степени ретракции кровяного сгустка;
• снижение или отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном.
Лечение. При лечении тромбастении Глянцманна используют препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аминокапро-новую кислоту, этамзилат; метаболические средства [например, трифосаде-нин (АТФ), препараты магния]. Кроме того, назначают кальция хлорид, ас-корутин, местные гемостатические средства.
Профилактика. Для профилактики кровоточивости рекомендуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2—3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на них повреждающее действие.
Прогноз. Заболевание неизлечимо, однако с возрастом кровоточивость может уменьшаться.

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.
• Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2—3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
• В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
• Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоид-ной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70—80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
• Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5—2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг— 5—10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2—3 приёма в течение 1—2 мес.
В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.
Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокап-роновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ан-гиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином;; ами-нокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.
При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопеничес-кой пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.
Профилактика
Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбе-нициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.
Прогноз
Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1—2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Лабораторные исследования
Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбо-цитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолити-ческой системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серо-тонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уко-лочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.
Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.
• При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
• Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
• Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о СКВ.
• Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре пе-техиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.
• Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
- Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Но через промежуточные стадии распада в билирубин.
- Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
- Безболезненность.
• Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
• Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
• Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиаг-ностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
• Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
• Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
• Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльго-фа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2—3 раза чаще у лиц женского пола.
Этиология и патогенез
При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1—3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг—AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7—10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит, характеризующийся образованием аневризм и/или стенозов аорты и её ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ише-мическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. У лиц женского пола заболевание выявляют в 5—7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10—20 лет; у детей дошкольного возраста диагностируют редко. Заболеваемость составляет 1,2—6,3 случая на 1 млн населения.
Клиническая картина
Заболевание имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет) и хроническую, с волнами обострения или без них.
Начало болезни у большинства детей острое. Первые симптомы неспецифичны — лихорадка, анорексия, артралгии и миалгии, геморрагические или нодозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40—60 мм/ч) возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость при физической нагрузке, синдром перемежающейся хромоты, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, сосудистые шумы при аускульта-ции. Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефицита кровообращения в зависимости от уровня поражения артерий. Выделяют четыре варианта (типа) локализации процесса.
Характерный синдром асимметрии и отсутствия пульса на периферических артериях, разница АД более 10 мм рт.ст. на симметричных конечностях появляются через 1—5 лет от начала болезни, что в определённой мере создаёт диагностические трудности. Динамика клинических проявлений острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при хронической фазе, в немалой степени обусловлены местом поражения и степенью дефицита кровообращения .
Активный период при этом заболевании может продолжаться месяцами и даже годами, несмотря на клиническое улучшение на фоне лечения. Лабораторные и инструментальные исследования помогают выявить признаки активности процесса. В анализе крови определяют значительно увеличенную СОЭ, анемию, увеличение концентрации С-реактивного белка, IgA. С помощью допплерографии, дуплексного сканирования, МРТ, аортографии возможно выявить и проследить в динамике деформацию сосудистого русла, изменение линейной скорости кровотока, утолщение стенок аорты или сужение устьев крупных артерий, артериальную окклюзию.
Осложнения развиваются при распространённом поражении аорты, почечных, сонных артерий. Могут возникнуть расслоение стенки аневризмы аорты, разрыв аневризмы, инсульт, ХПН.
Диагностика
Диагноз чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса, обычно к концу 2-го года болезни. Возможна более ранняя диагностика при условии тщательного поиска причины локального снижения кровообращения у пациента (чаще девочки-подростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии.
Внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация сонных, подключичных, бедренных артерий, аорты с целью выявления патологических сосудистых шумов, проведение допплеро-графии позволяют установить диагноз неспецифического аортоартериита.
Лечение
В острую фазу назначают преднизолон по 0,5—1 мг/кг/сут со снижением дозы через 1—2 мес до поддерживающей, метотрексат не менее 10 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, препараты, улучшающие коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, винпоцетин и др.). С наступлением хронической фазы в течение 1—2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям производят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризмы и др.).
Прогноз
Большинство больных, перенёсших острую фазу неспецифического аортоартериита или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие ХПН.

Узелковый полиартериит — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра. В МКБ-10 выделены три варианта узелкового полиартериита.
• Узелковый полиартериит (классический).
• Полиартериит с поражением лёгких (синдром Черджа—Стросс).
• Ювенильный полиартериит.
В настоящее время болезнь выявляют редко, особенно её классический вариант, ассоциированный с вирусом гепатита В. Распространённость неизвестна. Болезнь возникает у детей всех возрастов, ювенильный полиартериит отмечают чаще у девочек.
Клиническая картина
Заболевание начинается в большинстве случаев остро. Появляются высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. При лабораторном исследовании обнаруживают нейтрофильный гиперлейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, маркёры вируса гепатита В (при отсутствии симптоматики гепатита). Через несколько недель (а при постепенном начале — месяцев) появляется несколько характерных клинических признаков: узелки (аневризматическое изменение артерий), древовидное л иве до (синевато-фиолетовая сосудистая сеть на коже в виде ветвей дерева), множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, боли в животе, корона-рит, артериальная гипертензия. У детей в восемь раз чаще, чем у взрослых, развивается тромбангиитический синдром — некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Особенность полиартериита с поражением лёгких — обязательно предшествующий и сопутствующий системному васку-литу синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы.
У детей классический узелковый полиартериит (с преимущественным поражением внутренних органов) и полиартериит с поражением лёгких выявляют редко, и по течению эти «детские» варианты не отличаются от «взрослых». В основном наблюдают ювенильный полиартериит (с преимущественным поражением периферических сосудов). Клиническая картина различается в зависимости от варианта, преимущественной локализации и выраженности васкулита.
Осложнения. Инсульт, отёк мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, перитонит, дыхательная недостаточность, инфицирование очагов некроза.
Диагностика
Диагноз устанавливают при наличии у больного характерных клинических симптомов. Из лабораторных показателей учитывают высокую степень ней-трофильного лейкоцитоза и увеличения СОЭ, свойственные ювенильному полиартерииту, положительные маркёры вируса гепатита В, характерные для классического полиартериита, и повышение эозинофилов в периферической крови выше 20—30% при синдроме Черджа—Стросс. В сложных случаях производят биопсию кожи и подкожной клетчатки, редко — почки, также возможно проведение аортографии (нефрографии).
Лечение
В активный период лечение проводят в стационаре, в тяжёлых случаях — в условиях палаты интенсивной терапии. Всем больным назначают преднизо-лон в суточной дозе 1—2 мг/кг. При высокой активности процесса и выраженных висцеритах назначают циклофосфамид в суточной дозе 2—3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10—15 мг/кг 1 раз в месяц на протяжении не менее года). Больным с выраженными тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метилпреднизолоном и/или циклофосфамидом. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для усиления противовоспалительного эффекта назначают фенилбутазон (бутадион).
Через месяц лечения (при достижении положительных результатов) дозу глюкокортикоидов начинают снижать до поддерживающей. Лечение гормонами продолжают не менее 2 лет. Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. При выраженных болях назначают болеутоляющие средства.
Прогноз
Ювенильный полиартериит характеризуется хроническим рецидивирующим течением, но по мере взросления опасность формирования гангрены становится минимальной. При классическом варианте возможна многолетняя ремиссия, но в острый период (обычно в первый год болезни) высок риск (до 40%) смертельного исхода от осложнений злокачественной артериальной гипертензии. При полиартериите с поражением лёгких удаётся достичь стойкой ремиссии васкулита, но бронхиальная астма может стать гормонально-зависимой.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) — острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.
Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки — ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США — 10-22:100 000, в Германии — 9:100 000, заболеваемость в России неизвестна. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.
Клиническая картина
Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50—70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатино-подобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардио-мегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.
Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.
Лабораторное исследование
При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоци-тоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии — аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.
Диагностика
Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита (см. ниже). Основные критерии болезни Кавасаки следующие.
• Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.
• Гиперемия конъюнктив.
• Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.
• Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.
• Полиморфная сыпь.
• Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).
Лечение
Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в курсовой дозе 1—2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2—5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% — при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.
Прогноз
Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1—0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Болезнь Шёнляйна—Геноха (геморрагический васкулит) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроцирку-ляторного русла. Заболевание обычно возникает в возрасте 7—12 лет. Частота составляет 13,5:100 000 детей.
Клиническая картина
Заболевание начинается обычно остро с субфебрильной, реже фебрильной лихорадки (иногда без температурной реакции), с одного или нескольких характерных синдромов, в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.
Кожный синдром. Поражение кожи в виде пурпуры возникает у всех больных, чаще в самом начале болезни, иногда — вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом. На коже появляется мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная, локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, реже — на верхних конечностях, туловище, лице. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной сливной, иногда в сочетании с отёком Квинке. Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах («чулочная болезнь»). Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, проходящую бесследно.
Суставной синдром. Это второй по частоте признак болезни. Выраженность поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов преимущественно крупных суставов.
Абдоминальный синдром. Он развивается почти у 70% детей в результате отёка и геморрагии в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Самый частый признак — схваткообразная боль в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспептичес-кими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.
Почечный синдром. Поражение почек возникает реже и проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда — развитием гломерулонеф-рита. Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются редко. Именно развитие гломерулонефрита может лишить ребёнка шанса на выздоровление. Течение болезни чаще острое циклическое, с выздоровлением в течение 2 мес, но может быть затяжным, рецидивирующим и продолжаться 6 мес, редко год и более. Хроническое течение свойственно вариантам с развитием гломерулонефрита или с изолированным, непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.
Осложнения. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Гломерулонефрит может осложниться ОПН или ХПН.
Диагностика
Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.
Лечение
В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипо-аллергенная диета. Показана базисная терапия гепарином и антиагреганта-ми. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300—500 ЕД/кг, реже — более высокие). Лечение проводят в течение 4—6—8 нед с постепенной отменой препарата. Из дезагре-гантов назначают дипиридамол (3—5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиаг-регантов третьго поколения — индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола ни-котинат. При тяжёлом течении заболевания в острый период применяют пред-низолон в суточной дозе 0,5—1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепа-ринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией метил пред низолоном. Антибиотики назначают только в случае наличия очаговой инфекции.
Прогноз
60—65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития гломерулонефрита ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.

Диагноз каждого из системных васкулитов базируется на характерных клинических синдромах. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность. По показаниям проводят инструментальные исследования, позволяющие выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, МРТ, РЭГ, реовазография, аорто- и коронарогра-фия), а также диагностическую биопсию.
Общие принципы лечения
Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни.
• Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, мето-трексат).
• Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульс-терапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
• Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
• Симптоматическая терапия.
Лечение назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и её клинических особенностей. Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение в острую фазу заболевания проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.
Диспансерное наблюдение
Детей, страдающих системными васкулитами, ставят на диспансерный учёт у ревматолога. При необходимости для осмотра привлекают невролога, окулиста, стоматолога, оториноларинголога, хирурга. Рекомендуют проводить ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара каждые 3 мес, далее — 1 раз в полгода. Задачи диспансеризации: решение вопроса об инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клини-ко-лабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить во время ремиссии и только убитыми (инактиви-рованными) вакцинами.