Детские болезни

Наиболее распространённый вариант энзимопатий, приводящий к развитию гемолитической анемии — недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Заболевание широко распространено среди афроамериканцев (6-30%), меньше — среди татар (3,3%), народностей Дагестана (5-11,3%); в русской популяции выявляют редко (0,4%). Частный случай недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы — фавизм. Гемолиз развивается при употреблении в пищу конских бобов, фасоли, гороха, вдыхании нафталиновой пыли.
Этиология и патогенез. Наследование недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (N), в силу чего чаще болеют мужчины. В мире насчитывают около 400 млн носителей этого патологического гена. Заболевание развивается, как правило, после приёма определённых лекарственных средств [производные нитрофурана, хинин, изониазид, фтивазид, аминосалициловая кислота (натрия пара-аминосалицилат), налидиксовая кислота, сульфаниламиды и др.] или на фоне инфекции.
Клиническая картина. Заболевание проявляется бурным развитием гемолиза при употреблении перечисленных выше веществ или инфекциях (особенно при пневмониях, брюшном тифе, гепатите). Недостаточность глкжо-зо-6-фосфат дегидрогеназы может бьць причиной желтухи новорождённых. В анализе крови выявляют ретикулоцитоз, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, ЛДГ, щелочной фосфатазы. Морфология эритроцитов и эритроцитарные индексы не изменены. Диагноз устанавливают на основании результатов определения активности фермента.
Лечение. Вне криза лечение не проводят. При лихорадке применяют физические методы охлаждения. При хроническом гемолизе назначают фолиевую кислоту 1 мт/сут по 3 нед каждые 3 мес. При кризе отменяют все лекарственные средства, проводят инфузионную терапию на фоне дегидратации.

Гемолитические анемии возникают в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда. Они могут быть наследственными или приобретёнными; с внутрисосудистым или внутриклеточным типом гемолиза; связанными с внутренними аномалиями самих эритроцитов или внешними воздействиями.
Гемолитические анемии, связанные с внутренними аномалиями эритроцитов
МЕМБРАНОПАТИИ
Наиболее частый вариант мембранопатий в России — наследственный сфе-роцитоз, или болезнь Минковского—Шоффара. Распространённость наследственного сфероцитоза — около 1:5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни.
Этиология и патогенез. В 70% случаев болезнь Минковского—Шоффара — 5R, в 30% — возникает в результате спонтанных мутаций или р. В основе заболевания лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита, снижающий их осмотическую стойкость. Длительность жизни эритроцита уменьшается до 8—10 дней, дефектные клетки разрушаются в селезёнке.
Клиническая картина разнообразна — от бессимптомных форм до угрожающей жизни гемолитической анемии. Характерна триада симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Часто возникают задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. В анализах крови выявляют снижение концентрации НЬ, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни может сопровождаться гемолитическими и апластическими кризами.
• Гемолитический криз возникает спонтанно или на фоне инфекции: появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация НЬ и содержание эритроцитов, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Первый гемолитический криз, протекающий атипично и редко диагностируемый, может развиться в период новорождённое™. • Апластический криз обычно провоцирует парвовирусная инфекция (парво-вирус В19), оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается у пациентов один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация НЬ и содержание эритроцитов, иногда — лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто тяжёлое из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии. Относительно часто у больных наследственным сфероцитозом развивается желчнокаменная болезнь.
Лечение. Вне криза при лёгкой и среднетяжёлой формах лечение не проводят. При гемолитическом кризе необходимы инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации НЬ менее 70 г/л. Сплен-эктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме. Перед операцией желательно провести вакцинацию детей поливалентной пневмококковой и менингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций. Детям до 6 лет предпочтительно проведение альтернативной операции — рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

Апластические и гипопластические анемии — группа редких наследственных (анемия Фанкони, анемия Блекфэна—Дайемонда и др.) и приобретённых (лекарственные, постинфекционные, вирусные, вызванные химическими веществами) анемий. Они обусловлены дефектом стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию гемопоэза.
• Клиническая картина анемии Фанкони обусловлена панцитопенией и включает анемический (резкая бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия), геморрагический (петехии, экхимозы, экстравазаты, длительные кровотечения различной локализации) синдромы и агранулоцитоз (в результате чего возникают ин-фекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы). Часто анемия Фанкони сочетается с множественными врождёнными аномалиями. В анализах крови выявляют панцитопению, нормо- или макроцитарную анемию, часто повышена концентрация HbF, содержание ретикулоцитов резко снижено, или они вообще отсутствуют. В миелограмме обнаруживают замещение красного костного мозга жёлтым, отсутствие или резкое уменьшение количества клеток-предшественников всех ростков. Лечение — трансплантация красного костного мозга, назначение андрогенов. Если лечение андрогенами неэффективно или нет совместимых доноров красного костного мозга, показано пробное лечение гемопоэтическими ростовыми факторами.
• При парциальной красноклеточной аплазии с изолированным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфэна—Дайемонда) у большинства детей при рождении или несколько позже отмечают бледность. Часто анемия сопровождается врождёнными аномалиями развития. В анализах крови — макроцитарная, реже нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения, гипоплазия или аплазия эритроидного ростка; содержание лейкоцитов в норме или слегка уменьшено, тромбоцитов — в норме или слегка увеличено. При анемии Блекфэна—Дайемонда проводят регулярные трансфузии эритроцитарной массы. Через 5—6 лет у этих детей нередко развивается вторичный гемохроматоз.

Постгеморрагические анемии обусловлены острой или хронической потерей крови.
• Острые кровопотери развиваются у детей довольно часто и бывают обусловлены родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фето-материнской и фето-фетальной трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в ЖКТ, метроррагиями у девочек и др. Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока с признаками эксикоза, централизацией кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением коры надпочечников. Анемизацию у новорождённых выявляют уже через 20—30 мин после кровопотери, у более старших детей — на следующий день, иногда позднее. В анализах крови в первые сутки выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипертромбоцитоз. Из-за компенсаторного сосудистого спазма концентрация НЬ, гематокрит, содержание эритроцитов могут сохраняться на нормальном уровне. На 2—3-й сутки эти показатели снижаются за счёт увеличения объёма плазмы. Через 2—3 дня нарастает содержание ретикулоци-тов, в мазке крови выявляют пойкилоцитоз, полихромазию, нормобластоз. Нормализация всех показателей происходит через 4—8 нед. Лечение направлено на остановку кровотечения и восстановление ОЦК (инфузионная терапия коллоидными растворами, при необходимости гемотрансфузии).
• Хроническая кровопотеря приводит к развитию типичной железодефицит-ной анемии (см. выше раздел «Железодефицитная анемия»). Лечение сводится к устранению причины кровопотери и коррекции железодефицит-ного состояния.

Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями — свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.
• Клинические проявления приобретённой сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспептические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови — базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.
• При наследственной пиридоксинзависимой сидеробластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.
• Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отёками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация НЬ снижена до 40—90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо- и пойкилоцитоз.
• Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В,2, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-жёлтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной ге-патомегалией. Концентрация НЬ снижена, как и содержание эритроцитов, нормо- и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило- и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, ме-галобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение железодефицитной анемии проводят в три этапа
Обязательная и наиболее важная составная часть каждого из этапов — приём препаратов железа. Препараты железа в подавляющем большинстве случаев принимают внутрь. При лечении железодефицитной анемии и латентного дефицита железа помимо препаратов железа необходимо соблюдение режима, соблюдение диеты, сбалансированной по основным ингредиентам; нормализация всасывания железа при его нарушении (например, сочетанное лечение ферментными препаратами при синдроме мальабсорбции), дозированная физическая активность.
Лечение пероральными препаратами железа
К наиболее часто применяемым соединениям железа относят железа (III) гидроксид полимальтозат (мальтофер) и соли двухвалентного железа — сульфат, фумарат, хлорид и глюконат. Для улучшения всасывания соли двухвалентного железа комбинируют с органическими кислотами, аминокислотами и другими соединениями.
• Детям раннего возраста показаны жидкие лекарственные формы, позволяющие более точно дозировать железо.
• Детям старшего возраста и подросткам назначают таблетки и капсулы, содержащие железо. В последнее время в основном с профилактической целью применяют комбинированные препараты, содержащие кроме железа витамины и другие микроэлементы . Препаратом выбора служит мальтофер, содержащий железо в неионной форме, не вызывающий побочных действий, обладающий приятным вкусом, принимаемый сразу после или во время еды. Его можно добавлять в любые соки и блюда. Остальные препараты принимают между приёмами пищи, запивают фруктовыми соками (лучше цитрусовыми). Одновременно принимают возрастную дозу аскорбиновой кислоты.
Суточную дозу всех препаратов распределяют на три приёма. В начале лечения в течение нескольких дней препараты назначают в половинной дозе для уточнения их индивидуальной переносимости. При отсутствии диспептичес-ких явлений и других побочных эффектов переходят к возрастной дозе. Комбинированные препараты, назначаемые с профилактической целью, принимают 1 раз в сутки.
Препараты железа для парентерального введения
Парентерально препараты железа вводят только при наличии соответствующих показаний.
• Состояния после операций на ЖКТ.
• Синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке.
• Хронический энтероколит и неспецифический язвенный колит.
• Непереносимость железа при приёме внутрь.
Расчёт курсовой дозы элементарного железа для парентерального введения проводят по формуле:
Количество элементарного железа = М х (78 — 0,35 х НЬ),
где: М — масса тела пациента, кг; НЬ — концентрация НЬ, г/л.
Курсовую дозу препарата для парентерального введения вычисляют по формуле:
Количество препарата на курс = КДЖ/СЖП,
где: КДЖ — курсовая доза железа, мг; СЖП — содержание железа в мг в 1 мл препарата.
При парентеральном введении препаратов железа нередко возникают побочные эффекты: диспептические расстройства, аллергические реакции (вплоть до развития анафилактического шока), гемосидероз. Переливание крови и эритроцитарной массы проводят только при снижении концентрации НЬ менее 60 г/л.
ПРОФИЛАКТИКА
Антенатальная профилактика. В течение всей беременности женщине следует принимать пролонгированные или комплексные препараты железа с поливитаминами (тардиферон, ферроградумет, матерна и др.). Приём этих препаратов необходимо продолжать и во время кормления ребёнка грудью. Кроме того, имеют значение предупреждение и лечение невынашивания и гестозов, полноценное питание, дозированная физическая нагрузка.
Постнатальная профилактика:
• естественное вскармливание со своевременным введением соков и мясных продуктов;
• профилактика других заболеваний раннего возраста;
• адекватный режим, хороший уход, достаточное пребывание на свежем воздухе;
• ежемесячный анализ периферической крови;
• проведение в группах риска превентивных курсов с назначением препаратов железа в половинной дозе (1—2 мг/кг/сут).
ПРОГНОЗ
Прогноз при железодефицитной анемии при своевременно начатом и последовательном лечении благоприятный.

Ранняя анемия недоношенных
Ранняя анемия недоношенных имеет сложный патогенез и развивается на 1—2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных и изредка у доношенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при неблагоприятном преморбидном фоне. При объективном обследовании отмечают только бледность (при снижении концентрации НЬ до 80 г/л). При исследовании периферической крови обнаруживают нормо- или гиперхром-ную норморегенераторную анемию, часто достигающую тяжёлой степени.
Основными причинами развития ранней анемии считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих HbF, недостаточную функциональную и морфологическую зрелость красного костного мозга, снижение продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, имевшей место при рождении ребёнка. Большое значение имеет также дефицит многих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 мес беременности (белок, витамины С, Е, группы В, медь, кобальт) и обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле тема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов. Присутствует и дефицит железа в депо, временно компенсированный текущим гемолизом, но чётко выявляемый путём обнаружения микроцитоза и гипохромии части эритроцитов, снижения концентрации сывороточного железа и количества сидероцитов в пунктате красного костного мозга. Как только неонатальные запасы железа истощаются, ранняя анемия переходит в позднюю анемию недоношенных.
Лечение ранней анемии вызывает затруднения. Ранее по жизненным показаниям переливали эритроцитарную массу, сейчас с успехом применяют эпоэтин бета (например, эритропоэтин человека рекомбинантный).
Назначают 10 инъекций эритропоэтина в дозе 200 ЕД/кг п/к 3 раза в неделю. Одновременно назначают препараты железа (2 мг элементарного железа в сутки), фолиевую кислоту (0,001 г/сут) и витамин Е (25 мг/сут в течение 2-3 мее).
Поздняя анемия недоношенных
Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.
Алиментарная и инфекционная анемии
Алиментарная и инфекционная анемии развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении алиментарной анемии играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, обычно способствуют более тяжёлому течению алиментарной анемии. Клинические и лабораторные проявления характерны для преобладания дефицита железа.
Хлороз
Хлороз — редкое заболевание девочек в период полового созревания. Развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, анорексией, извращением вкуса, головокружениями, иногда обмороками, сердцебиением, болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, запорами. Характеры «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление обычно самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования указывают на преимущественный дефицит железа.

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ РЕБЁНКА
Плод получает железо от матери через плаценту в течение всей беременности, наиболее интенсивно с 28—32-й недели. В организме доношенного ребёнка содержится около 300—400 мг железа, недоношенного — всего 100—200 мг. После рождения запасы железа, полученные от матери, пополняются за счёт утилизации НЬ при распаде «лишних» эритроцитов, содержащих HbF. Неонаталь-ное (материнское и эритроцитарное) железо расходуется на синтез НЬ, мио-глобина, железосодержащих ферментов, необходимых для поддержания нормального обмена веществ и гомеостаза, а, также на компенсацию естественных потерь (с калом, мочой, потом), на регенерацию клеток кожи, слизистых оболочек и т.д. Кроме того, ребёнку необходимо создавать резервы железа, т.е. баланс железа должен быть положительным.
Потребности доношенного ребёнка до 3—4 мес удовлетворяются за счёт эндогенного железа и молока матери, содержащего железо в среднем в количестве 0,5 мг/л, причём до 50% его (0,25 мг) всасывается в кишечнике с помощью специального белка лактоферрина. Однако уже к 5—6 мес у доношенного и к 3—4 мес у недоношенного ребёнка потребность в железе, составляющая 1 мг/сут, удовлетворяется за счёт указанных источников только на 1/4. Искусственное вскармливание коровьим молоком, употребление сыра, яиц, чая, оксалатов, фосфатов замедляет всасывание железа. Способствуют всасыванию железа аскорбиновая, янтарная и другие органические кислоты, фруктоза, сорбит, животный белок.
Всосавшееся в тонкой кишке железо с помощью транспортного белка трансферрина переносится в красный костный мозг и тканевые депо. Различают гемовое (80% железа в организме) и негемовое железо
К негемовому железу кроме указанного в таблице относят также трансферрин (основной транспортный белок), ферритин и гемосидерин (белки, служащие резервным источником железа в организме). Железо участвует во многих обменных процессах. Без него невозможны нормальные рост и развитие ребёнка.
Дефицит железа в организме (сидеропения) проходит три стадии.
1. Прелатентная — недостаточное содержание железа в тканях, концентрации НЬ и сывороточного железа не изменены.
2. Латентная — концентрация НЬ нормальная, но сывороточного железа снижена.
3. Железодефицитная анемия — изменены все показатели красной крови.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов.
• Астеновегетативный синдром — следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Появляются признаки СВД. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности — мочевого пузыря), энурез.
• Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и её производных — ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния {pica chlorotica), дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации НЬ.
• Иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и ОКИ. Около 70% часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т.д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.
• Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое АД, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.
• Гепатолиенальный синдром возникает редко, обычно при тяжёлой анемии и сочетании рахита и анемии.
Лабораторные критерии сидеропении представлены в таблице 8-4. В последнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличивает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в больших городах, вблизи магистральных дорог. К проявлениям сидеропении в таком случае может присоединиться (особенно у маленьких детей) свинцовая интоксикация, приводящая к тяжёлым психическим и неврологическим расстройствам, нарушениям функций почек и кроветворения. Анемия при этом становится рефрактерной к лечению препаратами железа.
ДИАГНОСТИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
Диагноз железодефицитной анемии и латентного дефицита железа основывают на изложенных выше лабораторных критериях. Основной показатель — содержание ферритина в сыворотке крови. При невозможности получить все указанные данные можно ориентироваться на следующие показатели, доступные в любом медицинском учреждении.
• Концентрация НЬ.
• Цветовой показатель рассчитывают следующим образом: цветовой показатель = [(концентрация НЬ, г/л)хЗ]н-(три первые цифры количества эритроцитов без запятой). В норме составляет 0,85—1,05.
• Морфология эритроцитов в мазке периферической крови.
• Коэффициент Лоицки рассчитывают следующим образом: коэффициент Лоицки = (гематокрит, %)-ь(НЬ, %). В норме — менее 3,1.
• Результат от лечения препаратами железа при приёме внутрь: через 10-14 дней концентрация НЬ повышается ежедневно на 1—4 г/л, содержание ретику-лоцитов увеличивается до 3—4% (ретикулоцитарный криз).

Практически до 90% анемий у детей и женщин относятся к дефицитным, причём значительную часть из них составляют железодефицитные. Дефицит железа в той или иной степени присутствует у 30—40% жителей планеты, причём сидеропения развивается в 2 раза чаще, чем анемия, и её выявляют у всех беременных в последнем триместре. В России железодефицитной анемией страдают до 40% детей первых 3 лет жизни, до 1/3 подростков и 44% женщин фер-тильного возраста. В группу высокого риска входят дети от матерей с неблагополучно протекавшей и/или многоплодной беременностью, недоношенные, дети в возрасте 6—12 мес, крупные и интенсивно растущие дети в любом возрасте, дети, получающие нерациональное и несбалансированное питание, страдающие дисбактериозом, мальабсорбциеи и хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, а также девочки-подростки с гиперполименореей. Значение имеют не только возраст и пол, но и уровень жизни в стране Этиология и патогенез
Этиология дефицитных анемий отражена в их названии. Они обычно возникают в периоды бурного роста организма (первые годы жизни, пубертатный период), когда высокие потребности организма в веществах, необходимых для кроветворения (полноценный белок, витамины, микроэлементы, железо) не покрываются пищей. Кроме того, усвоение этих веществ может быть нарушено в силу незрелости ферментных и транспортных систем организма ребёнка.
Патогенез зависит от преобладания недостаточности того или иного фактора, необходимого для нормального кроветворения. При преимущественном дефиците белка снижаются продукция эритропоэтина почками, активность ферментов кишечника, всасывание железа и витаминов. Вследствие этого нарушается гемопоэз. При недостаточном поступлении витаминов в организм (в первую очередь витаминов В6 и В,2) замедляется как включение железа в гем (витамин В6), так и нормальный процесс созревания клеток эритроидно-горяда из-за дефекта синтеза ДНК (витамин В,2). Однако белково- и витами-нодефицитные анемии возникают довольно редко, обычно при грубом нарушении вскармливания. Гораздо чаще развивается дефицит железа, тяжело отражающийся на процессе кроветворения и состоянии всего организма. Это связано с особенностями метаболизма, распределения и усвоения железа, высокими потребностями растущего организма в этом элементе и низким его содержанием в пище.

Анемия — патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания НЬ в единице объёма крови. Это очень широкое понятие, включающее как ряд очерченных нозологических форм, так и синдромы при различных заболеваниях. Показатели красной крови значительно изменяются с возрастом.
По данным ВОЗ, 20% населения Земли, преимущественно дети и женщины фертильного возраста, страдают анемией, наиболее часто связанной с недостаточным питанием и/или дефицитом железа в пище.
* Нижней границей нормы НЬ для детей до 6 лет считают 110 г/л, после 6 лет — 120 г/л.
Классификация
Анемии классифицируют по следующим параметрам.
• Средний размер эритроцитов (нормо-, макро- и микроцитарные).
• Цветовой показатель (нормо-, гипо- и гиперхромные).
• Регенераторная возможность красного костного мозга, т.е. по количеству ретикулоцитов (нормо-, гипо- и гиперрегенераторные).
• Этиология (нарушения образования, избыточное разрушение клеток крови, кровопотеря).
Ниже приведена патогенетическая классификация анемий.
I. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (преимущественно железодефицитная, преимущественно белководефицитная, преимущественно витаминодефицитная).
II. Анемии постгеморрагические (острые, хронические).
III. Анемии гипо- и апластические (наследственные, приобретённые).
IV. Анемии гемолитические.
• Связанные с внутренними аномалиями эритроцитов (мембранопатии, фер-ментопатии, гемоглобинопатии).
• Связанные с внешними воздействиями [аутоиммунные гемолитические; вследствие повреждения (турбулентность тока крови при стенозе устья аорты, искусственных клапанах и т.д.), инфекционные и паразитарные (например, при малярии); вследствие отравления (тяжёлыми металлами, змеиным ядом), связанные с дефицитом витамина Е].
V. Анемии при различных (хронических) заболеваниях.

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.
• Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.
• Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.
• Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.
• Рациональное гипоаллергенное питание беременной.
• Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.
• Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).
• Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.
• Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.
• Закаливание, массаж, гимнастика.
• Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.
• Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.