Детские болезни

Такаясу б., см. «Синдром Такаясу».
Толочиновя-Роже б. (Роже болезнь) — ВПС: дефект мышечной части межжелудочковой перегородки, обусловливающий сброс крови из левого желудочка в правый.
Томсена б., см. «Миотония врождённая».
Уилсона—Коновалова б., см. «Дистрофия гепатоцеребральная».
Уиппла б. (липогранулематоз брыжейки, липодистрофия кишечная, липодистрофия интестинальная) — болезнь неясной этиологии (возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii); в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением ли-пидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогранулём и блокадой лимфооттокя; проявляется стеаторе-ей, похуданием, анемией.
фон Виллебранда б. (ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, сосудистая гемофилия, конституциональная тромбопатия, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеничес-кая, пурпура атромбоцитопеническая, Юргенса синдром) — врождённое (*193400, 12pter—р12, дефекты генов VWF, F8VWF, 5R; *277480, р; * 177820, дефект рецептора фактора ф.В) отсутствие высокомолекулярных форм плазменного фактора VIII, необходимых для агрегации тромбоцитов; геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью VIII:R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз (при типе IIA) и ПМК. Талассемия (мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия, р) — одно из нескольких расстройств обмена НЬ
(снижен синтез глобина без изменений в его структуре, но транскрибируются гены разных глобинов); клинические признаки варьируют от едва заметных гематологических нарушений до смертельной анемии. Тахиаритмия — сочетания тахикардии и
сердечной аритмии. Тахикардия — увеличенная частота сердечных сокращений (более 100 в минуту). пароксизмальная т. (болезнь Бувре) — возникающие в результате активности гетеротопных очагов автоматизма или (чаще) патологической циркуляции волны возбуждения по миокарду внезапно начинающиеся и внезапно прекращающиеся приступы т. Тезаурисмозы, см. «Болезни накопления». Телеангиэктазия — локальное чрезмерное расширение капилляров (мелких сосудов); может быть аномалией развития или возникать при патологических процессах (например, при недостаточности кровообращения или после воздействия ионизирующего излучения). наследственная геморрагическая т., см. «Болезнь Рандю—Ослера». Тендосиновит (тендовагинит) — воспаление синовиальной оболочки сухожильного влагалища. Тенезмы — ложные болезненные позывы к
дефекации. Тест
латекс-агглютинации т. — тест, при котором частицы латекса, покрытые AT к конкретным бактериям, реагируют с сывороткой пациента с образованием крупных агглютинатов. толерантности к глюкозе т. — определение содержания глюкозы в плазме крови через 0, 30,60,90 и 120 мин после приёма 75 г глюкозы (при нормальной диете). Токсикоинфекция пищевая (ПТИ, бактерио-токсикоз пищевой, отравление пищевое бактериальное) — общее название острых инфекционных заболеваний, возникающих при попадании в организм с пищей различных микроорганизмов и их токсинов; характеризуется внезапным началом, интоксикацией, нарушением водно-солевого обмена и
деятельности сердечно-сосудистой системы.
Токсоплазмоз — паразитарное заболевание (протозойный зооноз); возбудитель — внутриклеточный паразит Toxoplasma gondii; характеризуется паразитемией и поражением различных органов; у человека протекает с полиморфной клинической картиной, возможно бессимптомное течение.
Тонзиллит (амигдалит) — воспаление нёбных миндалин.
Транспозиция органов — расположение внутренних органов, противоположное нормальному относительно сагиттальной плоскости: печень находится слева, сердце — справа и т.п.; аномалия развития.
Трахеобронхомаляция (маляция трахео-бронхопатическая) — размягчение хрящей трахеи и бронхов (диффузное или очаговое); возникает при некоторых врождённых заболеваниях, вследствие сдавления опухолью, аномально расположенным кровеносным сосудом и т.п.
Трахеобронхомегалия (Мунье—Куна синдром) — аномалия развития; характерно чрезмерное увеличение диаметра трахеи и бронхов, обусловленное недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой ткани их стенок.
Трематоды, см. «Trematoda».
Трепонема, см. «Treponema».
бледная т., см. «Treponema pallidum».
Триада Райтера, см. «Синдром Райтера».
Трихинеллёз (трихиноз) — гельминтоз (нематодоз), вызываемый трихинеллой (Trichinella spiralis); сопровождается повышением температуры тела, болями в мышцах, диспепсией, эозинофилией; заражение человека происходит при употреблении в пищу мяса свиней и диких животных, заражённого личинками гельминта; заболевание распространено повсеместно.
Трихоцефалёз (трихиуриаз, трихуроз) — гельминтоз (кишечный нематодоз), вызываемый власоглавом (Trichocephalus trichiuris); сопровождается болями в животе, диспепсией, колитом, гипо- или нормохромной анемией; заражение человека происходит при употреблении в пищу овощей, фруктов, ягод, загрязнённых яйцами возбудителя.
Тромбопатия конституциональная, см. «Болезнь фон Виллебранда». Туляремия (болезнь заячья, болезнь мышиная, болезнь Фрэнсиса, лихорадка кроличья, лихорадка оленьей мухи, чума малая) — острое инфекционное заболевание, бактериальный зооноз, вызываемый Francisella tularensis; характерна природная очаговость; передаётся человеку контактным, алиментарным, воздушно-пылевым и трансмиссивным путями.

Саркоидоз (гр. sarx, sarkos — мясо, плоть
+ гр. -eides подобный) — системное гра-
нулематозное заболевание неизвестного
происхождения, поражающее наиболее часто лёгкие с последующим фиброзом. Также поражает лимфатические узлы, кожу, печень, селезёнку* глаза, кости фаланг пальцев и околоушные железы. Гранулёмы состоят из эпите-лиоидных и многоядерных гигантских клеток с незначительным некрозом или без него. ,,.
Саркома — опухоль соединительной ткани, обычно очень злокачественная, образуется в результате пролиферации клеток мезенхимного генеза. Капоши с. (Капоши ангиоматоз, Капо-ши ангиоретикулёз, Капоши ангио-саркоматоз, Катюши темангиосарко-ма, Капоши телеангиэктатическая псевдосаркома) — множественная злокачественная или доброкачественная опухоль, состоящая из малодиф-ференцированной сосудистой ткани; выявляют в коже (иногда в лимфатических узлах или внутренних органах); состоит из веретенообразных клеток и мелких сосудистых полостей, часто содержащих макрофаги, нагруженные гемосидерином; клинически: кожные поражения (от пурпурно-красных до тёмно-синих), включающие пятна, бляшки, узелкн; чаще возникает у мужчин в возрасте более 60 лет, при СПИДе и любой иммуно-супрессии. Юиига с, см. «Опухоль Юинга». Секвестрация — отторжение некротизиро-ванного участка от жизнеспособных тканей, происходящее в результате демаркационного воспаления. лёгочная с. — аномалия развития лёгкого: формирование участка ткани лёгкого происходит изолированно от бронхиальной системы; кровоснабжение осуществляется за счёт аберрантной артерии, отходящей от аорты. внедолевая л.с. — секвестрация лёгких, при которой аномальный участок лёгкого расположен вне лёгкого: в грудной или брюшной полости. внутридолевая л.с. — секвестрация лёгких, при которой аномальный участок лёгкого расположен в одной из его долей, чаще в заднем ба-зальном отделе нижней доли.
Септикопиемия — форма сепсиса, при которой происходит образование метастатических гнойных очагов (абсцессов) в различных тканях и органах. Септицемия — форма сепсиса, при которой присутствие патогенных микроорганизмов в крови не приводит к образованию метастатических гнойных очагов. Симптом — признак заболевания или патологического состояния. Боаса с. 1. Наличие болевых точек Боа-са; характерно для язвенной и желчнокаменной болезней. 2. Наличие в желудочном содержимом большого количества молочной кислоты (при раке желудка). 3. Появление области кожной гиперестезии в правом подреберье (при холецистите). Брудзиньского ее. — симптомы менингита или менингизма. верхний с. Б. (затылочный) — непроизвольное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах при пассивном сгибании головы больного, лежащего на спине; признак ме-нингеального синдрома. лобковый с. Б. — при надавливании кулаком на лобковую область лежащего на спине больного происходит сгибание его ног в тазобедренных и коленных суставах. нижний с. Б. — непроизвольное сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах при пассивном сгибании другой ноги в тех же суставах; признак менингеального синдрома. Гротта с. — атрофия подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы на брюшную стенку в правом подреберье; признак хронического панкреатита. Кера с. 1. Признак холецистита: боль при вдохе во время пальпации правого подреберья. 2. Возможный признак внутрибрюшного кровотечения: сильная боль в левом плече. Кернига с. — невозможность полного разгибания согнутого под прямым углом к туловищу колена (больной лежит); признак менингеального синдрома. Керте с. — напряжение передней брюшной стенки в области проекции
поджелудочной железы; возможный признак острого панкреатита.
де Мюсси—Георгиевского с. (френикус-симптом, Георгиевского—Мюсси с.) — признак поражения жёлчного пузыря (например, при остром холецистите): болезненность при надавливании между ножками правой грудино-клю-чично-сосцевидной мышцы.
Лесажа е., см. «Симптом подвешивания».
Люста с. — непроизвольное тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и ротацией ноги кнаружи при поколачивании молоточком у головки малоберцовой кости; выявляют при тетании.
Мейо-Робсона с. — болезненность при пальпации в левом рёберно-позво-ночном углу; признак панкреатита.
Менделя с. — выявление перкуторной болезненности: врач согнутым пальцем последовательно поколачивает по всей брюшной стенке и по реакции больного отмечает не только факт, но и локализацию болезненности; симптом раздражения брюшины.
Мерфи с. — болезненность в правом подреберье во время пальпации, усиливающаяся при глубоком дыхании.
Никольского с. — отделение слоев эпидермиса, лежащих над базальным слоем, при незначительном механическом воздействии; обусловлен акантолизом; признак истинной пузырчатки.
Образцова с. — шум плеска, слышимый при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.
Ортнера с. — признак патологии печени и желчевыводящих путей: покола-чивание краем ладони по правой рёберной дуге вызывает боль.
Пастернацкого с. — болезненность в области почек при поколачивании по поясничной области больного; признак пиелонефрита, почечнокаменной болезни, гидронефроза, паранефрита.
подвешивания с. (Лесажа с.) — сгибание ребёнком ног в коленных и тазобедренных суставах с удержанием их в этом положении (ребёнка поднимают за подмышечные впадины); признак менингита у детей грудного возраста.
ITpycco с. (Труссо феномен) — тоническая судорога кисти, возникающая в ответ на давление в области нервно-сосудистого пучка на плече; признак спазмофилии или тетании. Франка с. — наличие на коже спины и груди сети расширенных капилляров; выявляют при туберкулёзе лёгких или туберкулёзном бронхадените. Хвостека с. — сокращение мышц лица при слабом поколачивании молоточком в области прохождения лицевого нерва; признак повышения нервно-мышечной возбудимости. Щёткина—Блюмберга с. — усиление боли в животе при быстром снятии пальпирующей руки с брюшной стенки после лёгкого надавливания (признак перитонита). Синдром (симптомокомплекс) 1. Устойчивая совокупность симптомов, объединённых единым патогенезом 2. Нозологическая единица или стадия (форма) какого-либо заболевания. абстинентный с, см. «Абстиненция». аитифосфолипидный с. — синдром, включающий артериальные и венозные тромбозы с иммунной тромбоци-топенией; выявляют аутоантитела к клеточным фосфолипидам (например, кардиолипину). астенический с. (астения) — состояние, характеризующееся повышенной утомляемостью, частой сменой настроения, раздражительностью слабостью, гиперестезией, слезливостью, вегетативными нарушениями и расстройствами сна. астеновегетативный с. (вегетоастеничес-кий с.) — синдром, включающий астению с вегетативными расстройствами, преимущественно ваготонического характера. Барде—Бидла с. — наследственное заболевание: умственная отсталость, пигментный ретинит, полидактилия, ожирение и гипогонадизм. Бекуитта—Видеманна с. (EMG-синдром [orgxomphalos, macroglossia, gigantism]) — триада: пупочная грыжа, макроглос-сия, гигантизм; часто при рождении обнаруживают гипогликемию; выраженная предрасположенность к раз-
витию опухоли Вильмса, (рГ экспрес-сируется импринтный ген Н19 в сочетании с экспрессией импринтного же гена ИРФ-П — Igf2, локализованных в хромосоме 11; вероятно, речь идёт о нарушении регуляции экспрессии двух локусов гена).
Вольффа—Паркинсона—Уайта с. (ВПУ с, преждевременного возбуждения желудочков с, WPW-синдром; описан в 1930 г.) — антесистолия левого или правого желудочка (укороченный до 0,1 с или менее интервал Р—Q, предваряемый дельта-волной расширенный комплекс QRS), может сочетаться с суправентрикулярной тахикардией, мерцанием и трепетанием предсердий.
гемолитико-уремический с. (в том числе: р, индуцированный вирусом, *235400) — гемолитическая анемия и тромбоцитопения, возникающие наряду с острой почечной недостаточностью. У детей этот с. характеризуется внезапным желудочно-кишечным кровотечением, гематурией, олигури-ей и микроангиопатической гемолитической анемией. <=> Гассера болезнь ?<=> Гассера с.
геморрагический с. — патологическая кровоточивость, приводящая к внутренним и наружным кровотечениям, образованию кровоизлияний; выявляют при тромбоцитопатиях, нарушениях свёртывающей системы крови, изменениях сосудистой проницаемости и т.п.
гипертензионно-гидроцефальный с. — синдром, обусловленный повышением ликворного давления у больных с гидроцефалией различного происхождения; проявляется головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушённостью, явлениями застоя на глазном дне; на кра-ниограммах обнаруживают пальцевые вдавления, расширение входа в турецкое седло, истончение клиновидных отростков, усиление рисунка дипло-ических вен.
Гренблад—Страндберга с, см. «Псевдо-ксантома эластическая».

Осгуда—Шлаттера б., см. «Болезнь
Шлаттера». отсутствия яульса б., см. «Синдром Такаясу». Посады-Вернике б., см. «Кокцидиои-
доз». Райтера б., см. «Синдром Райтера». Раидю—Ослера б. (ангиома наследственная геморрагическая, Ослера б., Рандю—Вебера—Ослера б., Ослера—
Рандю синдром, телеангиэктазия наследственная геморрагическая) — наследственное заболевание (95), характеризующееся геморрагическим синдромом, обусловленным множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек.
Рейно б. — заболевание неясной этиологии, характеризующееся приступообразными спазмами артерий пальцев кистей, реже стоп; проявляется их по-бледнением, болями и парестезиями.
Рейтера б., см. «Синдром Райтера».
Роже б., см. «Болезнь Толочинова— Роже». Одышка (диспноэ) — нарушение частоты, ритма, глубины дыхания или усиление работы дыхательных мышц; субъективно воспринимается ощущением недостатка воздуха или затруднения дыхания.
ннспираторная о. — одышка с затруднённым вдохом. лёгочная о. — одышка, возникающая вследствие лёгочной обструктивной, рестриктивной или диффузионной дыхательной недостаточности. рефлекторная о. — одышка, обусловленная рефлекторным воздействием на дыхательный центр. сердечная о. — одышка, возникающая при сердечной недостаточности,
приводящей к застою крови в лёгких, снижению эластичности лёгочной ткани и уменьшению её дыхательной поверхности. экспираторная о. — одышка с затруднённым выдохом. Ожирение гнпофнзарное, см. «Дистрофия
адипозогенитальная». Опухоль — патологическое разрастание тканей, состоящих из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и передающих эти свойства при последующем делении. Вильмса о. (аденомиосаркома, аденомио-цистосаркома, аденосаркома почки, о. Бирх—Гиршфельда, нефробластома, нефрома, нефрома эмбриональная, о. почки сметанная) — злокачественное новообразование почки у детей; существуют варианты с преобладанием нефрогенной мезенхимальной или нейроэктодермальной ткани, возможна разная степень дифференцировки клеток. кармана Ратке о., см. «Краниофаринги-
ома». хромаффннная о., см. «Феохромоцито-
ма». Юинга о. (саркома Юинга) — злокачественная о. кости; состоит из мелких клеток, имеющих овальное или круглое ядро и узкий ободок цитоплазмы; наиболее частая локализация — диа-физы длинных трубчатых костей, однако возможно поражение любой кости скелета; метастазы чаще выявляют в костях черепа, позвоночнике и лёгких. пальцы паукообразные, см. «Арахнодак-тилия». Панартерннт множественный облитерирую-
щий, см. «Синдром Такаясу». Пангнпопнтунтарнзм, см. «Болезнь Сим-
мондса». Панникулит (гиподермит, гранулёма жировая, Коупмена панникулит, целлюлит) — фиброзное воспаление подкожной жировой клетчатки брюшной стенки. Паннус (кератит поверхностный диффузный сосудистый) — диффузное помутнение поверхностных слоев роговицы в результате перехода на неё воспалительного процесса с конъюнктивы; сопровождается субэпителиальной клеточной инфильтрацией и врастанием кровеносных сосудов.
Парестезия — возникающее без видимой причины неприятное ощущение онемения, жжения, покалывания, ползания мурашек и т.п.
Паротит эпидемический — острое инфекционное заболевание; возбудитель — вирус эпидемического паротита; путь передачи — воздушно-капельный; характеризуется воспалением околоушных желёз, реже яичек и других желёз.
Пеллагра (болезнь астурийская розовая, болезнь розовая, пеллагра ломбардская, скорбут альпийский) — заболевание, обусловленное недостаточностью никотиновой кислоты, триптофана и рибофлавина; характеризуется поражением кожи, пищеварительного тракта и нарушениями психики.
Пемфигоид новорождённых, см. «Пузырчатка новорождённых эпидемическая».
Пиодермия (болезни кожи гнойничковые, пиодерматоз, пиодермит, пиоз) — общее название гнойных воспалительных заболеваний кожи, вызываемых стрептококками, стафилококками, реже другими возбудителями.
Пневмококк, см. «Streptococcuspneumoniae».
Пневмоциста, см. «Pneumocystis carinii».
Подагра — хроническая болезнь, обусловленная нарушением обмена пуринов, характеризующаяся отложением солей мочевой кислоты в тканях с развитием в них воспалительных, а затем деструктивно-склеротических изменений; проявляется главным образом острым и рецидивирующим артритом, образованием подкожных узелков, симптомами мочекаменной болезни.
Почесуха — общее название дерматозов, протекающих с зудом и высыпаниями в виде папул, везикул или узелков. диатезная п., см. «Дерматит атопический». обыкновенная п., см.'«Дерматит атопический».
Приапизм (от Приапа, древнегреч. бога плодородия) — устойчивая болезненная эрекция полового члена, не связанная с половым возбуждением и не исчезающая
после завершенного полового сношения; может возникать, например, при поражениях ЦНС или местных патологических процессах. Признак Лукина—Либмана — происходящее при подостром септическом эндокардите кровоизлияние в конъюнктиву (чаще нижнего века). Проба
бензидиновая п., см. «Реакция Грегерсе-
на». Ваалера—Роуза п., см. «Проба Волера-
Роуза». внутрикожная п. — вид кожной аллергической пробы, при которой аллер-теи ъъодял ьвутрихожж). Волера—Роуза п. (Ваалера—Роуза п.) — метод выявления ревматоидного фактора в сыворотке крови; основан на его способности вызывать агглютинацию эритроцитов барана, сенсибилизированных антиэритроцитарной сывороткой кролика. Каковского—Адднса п. — количественный метод исследования мочи; собирают мочу, выделенную за 10—12 ч, с помощью счётной камеры определяют количество эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в осадке небольшой пробы, затем пересчитывают результат на суточное количество мочи. коагуляционная п., см. «Проба флокку-
ляционная». Нонне—Апельта п., см. «Реакция Нон-
не—Апельта». Панди п., см. «Реакция Панди». провокационная п. — метод выявления специфической сенсибилизации организма по возникновению признаков аллергического заболевания после воздействия исследуемого аллергена. с адренокортикотропным гормоном п. — внутривенное введение АКТГ с последующим определением содержания кортизола (в норме повышается); отсутствие такого ответа свидетельствует о недостаточности надпочечников. туберкулиновая п. — кожная проба с туберкулином, проводимая для выявления сенсибилизации организма к ми-кобактериям туберкулёза. флоккуляционная п. (коагуляционная п., складочная п., осадочная реакция) — общее название ориентировочных методов выявления качественных и количественных изменений состава белков сыворотки крови, основанных на образовании осадка под влиянием физико-химических факторов.
Псевдогемофилия наследственная, см. «Болезнь фон Виллебранда».
Псевдоксантома эластическая (Гренблад— Страндберга синдром, Турена системный эласторексис, эластома кожи, эласторексис генерализованный) — наследственное заболевание, протекающее с нарушением образования эластических волокон; характерны поражения кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы.
Псевдоподагра — заболевание, протекающее в виде острого артрита с преимущественным поражением крупных суставов нижних конечностей; сопровождается подагроподобными приступами болей и припухлостью суставов; обусловлено выпадением из синовиальной жидкости кристаллов пирофосфата кальция с последующим развитием синовита, хонд-рокальциноза и артрова (не всегда).
Псевдотуберкулёз — острое инфекционное заболевание, вызываемое Yersinia pseudotuberculosis (в основном I и III се-ротипами); путь заражения — алиментарный; характерны природная очаговость, зимне-весенняя сезонность; протекает с поражением различных органов и систем организма; клинические формы различны.
Псевдофурункулёз (абсцесс потовых желёз множественный, перипорит, псевдофурункулёз Фингера) — множественное гнойное воспаление потовых желёз с образованием абсцессов; характерно для детей грудного возраста; этиологическим агентом обычно бывают стафилококки.
Пузырчатка новорождённых эпидемическая (импетиго новорождённых буллёзное, пемфигоид новорождённых) — очень контагиозная пиодермия новорождённых; обычно дебют заболевания происходит на 3—7-й день жизни; в области пупка или нижней части живота, в складках шеи, а также на груди и конечностях появляются пузыри (диаметром
около 1 см) с серозным, а затем и гнойным содержимым. Пурпура
анафилактическая п., см. «Болезнь Шёнляйна—Геноха».
атромбоцитопеническая п., см. «Болезнь фон Виллебранда».
Шёнляйна—Геноха п., см. «Болезнь Шёнляйна—Геноха». Реакция
Грегерсена р. (бензидиновая проба) — метод обнаружения крови в моче, кале, желудочном соке, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина перекисью водорода за счёт пероксидазного действия пигментов крови с появлением зелёной или синей окраски.
коагглютинации р. — реакция, основанная на способности белка А золотистого стафилококка неспецифически связывать Fc-фрагменты Ig (стафилококки играют роль частиц с сорбированными на их поверхности AT). При положительной реакции образуются агрегаты из стафилококков, диагностических AT и исследуемых микробных Аг.
кольцепреципитации р. — реакция, при которой на слой антисыворотки наслаивают жидкость, содержащую растворимый Аг; при положительном тесте через несколько секунд наблюдают образование кольца преципитации.
лейкемоидная р. — патологическое изменение состава крови, сходное с картиной крови при лейкозе, но патогенетически с ним не связанное.
микропреципитации р. — реакция, при которой в исследуемую сыворотку крови вносят Аг в убывающей концентрации; при отсутствии AT разведение сыворотки крови Аг уменьшает её оптическую плотность. Однако в присутствии минимального количества AT образуются микропреципитаты, повышающие оптическую плотность среды.
непрямой гемагглютинации р. (РНГА) — одна из наиболее чувствительных серологических реакций; основана на способности AT взаимодействовать сАг, фиксированными на различных эритроцитах, которые при этом агглютинируют. Для большей стабильности диагностикумов эритроциты формалинизируют.
Ноиие—Апельта р. (проба Нонне— Апельта) — метод, позволяющий выявить увеличенное содержание глобулинов в спинномозговой жидкости; основан на её помутнении при смешивании с насыщенным раствором сульфата аммония.
осадочная р., см. «Проба флоккуляци-онная».
Панди р. (проба Панди) — метод, позволяющий выявить увеличенное содержание глобулинов в спинномозговой жидкости; основан на её помутнении при смешивании с 10—12% раствором карболовой кислоты.
Пауля—Буииеля р. (ХДПБ-р., Хангану-циу—Дайхера—Пауля—Буннеля р.) — неспецифическая серологическая реакция гетерогемагглютинации эритроцитов барана; используют для ориентировочной диагностики инфекционного мононуклеоза.
преципитации р. — реакция, служащая для выявления Аг in vitro; Аг присутствует в растворимой форме и переходит в преципитат при связывании его специфическим AT в присутствии электролита.
связывания комплемента р. (РСК) — иммунологический тест на определение специфического Аг или AT при наличии одного из них; основан на факте фиксации комплемента к комплексу Аг-АТ; последующая оценка активности комплемента в гемолитической системе в этом случае будет указывать на снижение его содержания.
Хаигануциу—Дайхера—Пауля—Буннеля р., см. «Реакция Пауля—Буннеля». Ретикулёз — гистиоцитоз злокачественный.
нелейкемический р., см. «Болезнь Ни-манна—Пика». Ретииохориоидит, см. «Хориоретинит».

Ниманна—Пика б. — липоидный гистио-цитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом сфингомиелина) в макрофагах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях. Известно множество клинических форм, в том числе развивающиеся при недостаточности сфингомиелиназы (257200, сфингоми-елин фосфодиэстераза, Пр15.4—р15.1, ген SMPD1). Лечение: спленэктомия, пересадка костного мозга. Синонимы: сфингомиелиновый липидоз, фосфати-доз, гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулёз нелейкеми-ческий, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоид-ноклеточная, сфингомиелиноз. Нанизм — карликовость, крайне малый рост по сравнению с половой и возрастной нормами. Невроз — обратимое расстройство психической деятельности; обусловлено воздействием психотравмирующих факторов; протекает с осознанием больным факта своего заболевания и без нарушений отражения реального мира. Невропатия (нервность конституциональная, нервность эндогенная). 1. Конституционально обусловленное состояние повышенной возбудимости нервной системы в сочетании с её быстрой исто-щаемостью; характерно для детского возраста 2. Общее название дистрофических поражений периферических нервов, обусловленных различными причинами (интоксикации, аутоиммунные процессы, опухоли и др.) и характеризующихся полиморфной клинической картиной (двигательные и чувствительные нарушения, мышечная гипотония и др.). Недос таточиость
а,-антнтрнпсина н. — умеренный или выраженный дефицит агантитрипси-на, гликопротеина сыворотки крови. Существует множество вариантов умеренной (40—60% нормальной активности) и тяжёлой (менее 10% нормального содержания, сочетаются с эмфиземой лёгкого и/или циррозом печени) недостаточности а,-анти-трипсина. днсахаридазная и. — недостаточность активности дисахаридаз, имеющая наследственный или приобретённый характер, приводящая к нарушению расщепления и всасывания дисахаридов;
вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы, вследствие чего развиваются расстройства пищеварения, питания и гиповитаминоз. иммунологическая н. (иммунодефицит-ное состояние, иммунопарез) — ослабление или отсутствие иммунного ответа вследствие дефекта системы иммунитета. Нейробластома — злокачественная опухоль, состоит из незрелых нервных клеток; встречают преимущественно в симпатической нервной системе. Нейродерматоз — общее название дерматозов, обусловленных нарушениями функций нервной системы. Нейродермит (нейродерматит) — нейродерматоз, характеризующийся зудом и мелкими папулёзными высыпаниями, имеющими тенденцию к слиянию и образованию очагов лихенизации. диффузный н., см. «Дерматит атопичес-
кий». конституциональный и., см. «Дерматит атопический». Неонатология (термины «неонатология» и «неонатолог» предложил американский педиатр А. Шаффер в I960 г. в руководстве «Болезни новорождённых») — наука о выхаживании новорождённых. Период новорождённости продолжается от момента пережатия пуповины до 28-го дня жизни включительно. Период новорождённости — один из важнейших критических периодов, который во многом определяет состояние здоровья человека в течение всей последующей жизни. Основные проблемы неонатоло-гии:
• Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000 живорождённых. Младенческая смертность — показатель социального благополучия страны. В экономически развитых странах практически вся младенческая смертность приходится на недоношенных детей. Уровень её пропорционален степени недоношенности. Неонатальная (ранняя младенческая) смертность — число детей, умерших в течение полных 28 сут жизни из 1000 живорождённых.
• Заболеваемость новорождённых. В настоящее время статистические данные о структуре заболеваемости новорождённых в нашей стране отсутствуют. До начала 90-х гг. считали, что первое место по частоте занимают перинатальные поражения ЦНС, второе — врождённые пороки развития, а затем — ГБН, пневмонии, гнойно-септические заболевания. В последние годы в акушерстве и неонатоло-гии активно изучают ВУИ и их роль в патологии, что, по-видимому, приведёт к изменению данных о распространённости тех или иных заболеваний новорождённых.
• Адаптация детей при переходе из условий внутриутробного развития к внеутробному (см. главу 4 «Пограничные состояния»).
• Питание новорождённых (см. раздел «Вскармливание» в главе 3 «Питание здорового ребёнка»).
Нефробластома, см. «Опухоль Вильмса». Нефроптоз (почка блуждающая, почка подвижная) — патологическая, чрезмерная подвижность почки (реже фиксация почки в смещённом положении), сопровождается нарушением гемо- и уродинамики; следствие слабости связочного аппарата почки. Нёбо готическое — высокое и узкое нёбо. Ннктурня (ночная полиурия) — выделение большей части суточного количества мочи ночью, а не днём (например, при сердечной недостаточности).

Менетрие б. (аденопапилломатоз, гастрит гипертрофический гигантский, гастрит опухолевидный, гастрит складчатый, гипертрофия слизистой оболочки желудка гигантская, полиаденома стелющаяся) — выраженная гипертрофия слизистой оболочки желудка с развитием множественных аденом и кист, повышенным содержанием белка в желудочном соке, что может приводить к гипоальбумине-мии; проявляется постоянными или перемежающимися отёками. митральная б. — ревматический соче-танный митральный порок сердца: сужение левого предсердно-желудоч-кового отверстия и недостаточность левого предсердно-желудочкового ^митрального) клапана. мультифакториальные бб. (многофакторные) — бб., которые развиваются в результате взаимодействия определённых комбинаций аллелей разных локусов и специфических воздействий факторов окружающей среды. мышиная б., см. «Туляремия». накопления бб. (болезни депонирования, тезаурисмозы) — наследственные бб., вызванные нарушениями обмена, проявляющиеся прогрессирующим отложением веществ определённого типа в клетках различных тканей (например, гликогенозы). лизосомные н.бб. характеризуются неспособностью ферментов лизосом (вследствие дефектов их синтеза или структуры) расщеплять метаболиты. Так, болезнь Тэя-Сакса развивается вследствие недостаточности гек-созаминидазы А (в нейронах накапливается моносиалоганглиозид); синдром Хюрлер: недостаточность a-L-идуронидазы (во многих тканях и органах возрастает количество гликозаминогликанов); гликогеноз типа 2: недостаточность лизосомаль-ной а-1,4-глюкозидазы (избыточное содержание гликогена в сердце, скелетных мышцах, печени и мозге).
пероксисомные н.бб. — наследственные бб. обмена веществ, обусловленные нарушением биогенеза или функции пероксисом. Синтез плаз-малогенов недостаточен, нарушена организация органоидов или пе-роксисомы отсутствуют полностью. К этой группе болезней отнесены синдромы Целлвегера, болезнь Реф-сума, адренолейкодистрофия новорождённых, гиперпипеколическая ацидемия. При этом в крови повышено содержание фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот. При хондродисплазии точечной ризомелической, некоторых формах ихтиоза и наследуемой катаракте происходит накопление фитановой кислоты, но не длинно-цепочечных жирных кислот. наследственные бб.— 66., для которой этиологическим фактором является генная, хромосомная или геномная мутация. Мальабсорбция, см. «Синдром мальабсорб-ции».
Маска Гиппократа, см. «Лицо Гиппократа».
Мегаколои — значительное расширение части или всей ободочной кишки с гипертрофией её стенки.
Мезаденнт (лимфаденит мезентериаль-ный) — воспаление лимфатических узлов брыжейки кишечника.
Менархе — возраст наступления первой менструации.
Менннгизм — менингеальный синдром без патологических изменений цереброспинальной жидкости; чаще выявляют при интоксикациях.
Менингококк, см. «Neisseria meningitidis».
Менингококцемня — клиническая форма менингококковой инфекции; характерны бурное и тяжёлое течение, выраженная интоксикация, геморрагический синдром с сыпью в виде звёздочек неправильной формы и разных размеров, кровотечения и кровоизлияния.
Меиингоэнцефалит — сочетанное воспаление оболочек и вещества головного мозга.
Метеоризм — вздутие живота вследствие избыточного количества газов в кишечнике. Метод
десенсибилизации м. Безредки — метод предупреждения анафилактических реакций, происходящих при введении сывороток; суть метода — предварительное подкожное введение сыворотки в количестве 0,1—0,5 мл; в настоящее время такую дозу считают завышенной. Нечнпоренко м. — метод исследования осадка мочи путём подсчёта в нём количества лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров под микроскопом с помощью счётной камеры и дальнейшего пересчёта результатов на 1 мл мочи. полимеразной цепной реакции м. (ПЦР) — метод, позволяющий получить большое количество изучаемого фрагмента ДНК. Основу метода составляет катализируемое ДНК-полимеразой многократное образование копий определённого участка ДНК. Идентификацию копий ДНК проводят с помощью электрофореза. Метод ПЦР лежит в основе ДНК-идентификации личности, установления родства людей, выявления генов наследственных болезней и пр.; метод разработан Нобелевским лауреатом Кеем Муллисом. Миатония 1. Отсутствие мышечного тонуса (амиотония). 2. Врождённое заболевание нервной системы: распространённая амиотония, обусловленная дистрофией мотонейронов спинного мозга; характерны чрезмерная амплитуда пассивных движений в суставах, мышечная слабость, снижение сухожильных и периостальных рефлексов (Оппенхайма миатония). Миграция водителя ритма — вид аритмии сердца; каждый импульс возбуждения, вызывающий сокращение желудочков, возникает в различных точках правого предсердия; характеризуется различной формой предсердного зубца Р и неодинаковой продолжительностью интервала P—Q в последовательных сердечных циклах. Мигрень — приступообразная головная боль, чаще односторонняя; обычно сопровождается головокружением,
тошнотой, светобоязнью; нередко присутствие ауры перед приступом. Микрополиаденит — незначительное равномерное увеличение и уплотнение всех или большей части лимфатических узлов с сохранением их подвижности и безболезненности. Микседема (отёк гипотиреоидный) — гипотиреоз, характеризующийся сильным отёком подкожной ткани; возникает после удаления ткани щитовидной железы или потери её функций. Миодистрофия Эрба-Рота, см. «Миопатия
юношеская». Миопатия — общее название наследственных заболеваний мышц, вызванных нарушением сократительной способности мышечных волокон; симптомы включают мышечную слабость, уменьшение объёма активных движений, снижение тонуса, атрофию, иногда псевдогипертрофию. юношеская м. (атрофия мышечная юношеская, Эрба болезнь, ювенильная форма миопатии Эрба, Эрба-Рота миодистрофия, Эрба-Рота миопатия, р) м., дебютирующая в детском или юношеском возрасте; характерны атрофия мышц плечевого и тазового поясов, медленное и неуклонно прогрессирующее течение. Миотония врождённая — м. (Томсена болезнь, Томсена м.) — наследственное заболевание (5R, * 160800, 7q35, мутация гена CLCN1, кодирующего субъединицу хлорных каналов мышечного волокна), проявляющееся тоническим спазмом, возникающем при попытке произвольного движения. Существует также рецессивная форма с более тяжёлым течением. Муковисцидоз (диспория энтеробронхо-панкреатическая, панкреофиброз, сте-аторея панкреатическая врождённая) — наследственное заболевание (р): кис-тозное перерождение поджелудочной железы, желёз кишечника и дыхательных путей из-за обтурации их выводных протоков вязким секретом; проявляется в форме хронической пневмонии, расстройств пищеварения. Муциноз кожи (микседема кожи) — дерматоз, вызванный отложением муцина в соединительной ткани и фолликулах кожи.
узловатый м.к. (микседема взрослых локализованная, микседема кожи ограниченная, микседема локализованная, микседема папулёзная, микседема претибиальная, микседема туберозная нодозная, миксодермия, миксоматоз узловатый) — форма м.к., характеризующаяся плотными опухолевидными образованиями на голенях и стопах; наблюдают при гипотиреозе.

Абстиненция (синдром абстинентный) — состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приёма (введения) веществ, вызвавших токсикомани-ческую зависимость или после введения их антагонистов; включает психические, вегетативно-соматические и неврологические расстройства. Агент Итона, см. Mycoplasma pneumoniae. Агранулоцитоз (алейкия, анейтрофилёз, гранулофтиз) — резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1х10'/л, нейтрофиль-ных гранулоцитов менее 0,75х10'/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Аденома — доброкачественная эпителиальная опухоль, клетки которой формируют железистоподобные структуры. гипофиза а. — опухоль, происходящая из аденоцитов передней доли гипофиза; приводит к эндокринным нарушениям, затем (при росте за пределы турецкого седла) — к расстройствам зрения и другим неврологическим нарушениям.
Аденофлегмона — разлитое гнойное воспаление клетчатки, окружающей лимфатические узлы; обычно бывает осложнением острого лимфаденита.
Акрогерня (акрогерия Готтрона, синдром Готтрона) — наследственное заболевание (р); характеризуется врождённой атрофией кожи конечностей (наиболее выражена на кистях и стопах) в сочетании с их гипоплазией.
Акроциаиоз — синюшная окраска дисталь-ных частей тела; происходит вследствие венозного застоя (чаще при недостаточности правых отделов сердца).
Актиномикоз (болезнь лучистогрибковая) — хроническое инфекционное заболевание человека и животных; возбудитель — актиномицеты; характерны гранулема-тозные поражения тканей и органов с развитием плотных инфильтратов, образованием абсцессов, свищей и рубцов.
Алейкия алимеитарно-твксическжя (ангина алиментарно-геморрагическая, аплазия кроветворных органов эндемическая, микотоксикоз алиментарно-геморрагический, микотоксикоз острый алиментарный) — пищевой микотоксикоз; развивается при употреблении в пищу продуктов из перезимовавшего в поле зерна, заражённого грибками Fusarium sporotrichietla; характерны стоматит и агранулоцитоз, позже — некротическая ангина, геморрагии и сепсис.
Алкаптонурия — недостаточность оксида-зы гомогентизиновой кислоты; характерны пигментация тканей и артрозы.
Аменорея — отсутствие или ненормальное прекращение менструаций. лактационная а. — физиологическое прекращение менструаций во время кормления грудью.
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — патология неясной этиологии (диспротеи-ноз), характеризующаяся внеклеточным накоплением амилоида в тканях и органах; приводит к склерозу, атрофии, потере функций.
Амилорея — выделение с испражнениями увеличенного количества непереварен-
ного крахмала, чаще при усиленной перистальтике кишечника. Амииоцентез — прокол передней брюшной стенки и стенки матки с целью получения амниотической жидкости. Ангиит аллергический гранулематозный, см.
«Синдром Черджа— Стросс». Ангина алиментарно-геморрагическая, см. «Алейкия алиментарно-токсическая». Ангиома наследственная геморрагическая,
см. «Болезнь Рандю—Ослера». Ангиоматоз (гемангиоматоз) — общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов.
Калоши а., см. «Саркома Калоши». Аневризма — локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца либо содержащая кровь опухоль, непосредственно связанная с просветом артерии. Анемия — любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание НЬ и Ht снижены относительно нормы. В|2-дефицитные а. развиваются вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Перници-озная а. — аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные а. алиментарного ге-неза. В|2-дефицитные а. могут быть врождёнными или приобретёнными. Этиология. • Витамин В|2-дефицит-ная наследственная a.f Фундаль-ный гастрит (тип А), ф AT к париетальным клеткам желудка, ф Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла). • Другие В12-дефицитные a. f Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина Bl2. f Гастрэк-томия. f Синдром приводящей петли, f Инвазия лентецом широким. f Синдром мальабсорбции. f Хронический панкреатит, f Лекарственные средства (бигуаниды, фе-нилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной а. • Классическая пернициозная а. взрослых (170900, предположительно 9?) с нарушением всасывания витамина В|2. • Пернициозная а. у подростков с по-лигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, p).
• Пернициозная а. ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеин-урией (*261100, синдром Иммурс-лунд—Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластной а. возможны мальформации мочевыде-лительного тракта и протеинурия.
• Врождённая пернициозная а. (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, р) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.
Патоморфология. • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, ги-
' персегментированные нейтрофилы.
• Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия слизистых клеток, атрофия париетальных и главных клеток, характерен клеточный атипизм.
• Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз). • Дегенерация периферических нервов.
Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2. • Общие признаки а. (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.). • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы). • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальце-носовая проба). • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция). • Со стороны ЖТСТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный
язык), гепатоспленомегалия, ано-рексия. • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лечение. Общая тактика. • Лечение необходимо проводить пожизненно. • Режим амбулаторный. • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям. • Диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия. Витамин В|2 (цианокобаламин) — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 раз в месяц в течение всей жизни. Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. Синонимы: злокачественная а., Адди-сона—Бирмера болезнь, Бирмера болезнь, Аддисона—Бирмера а. врождённая а. — болезнь гемолитическая новорождённых (эритробластоз плода). гипопластическая а. — прогрессирующая нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная а., возникающая вследствие сильного угнетения, неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбоци-топенией. Если процесс персистирует, может развиться апластическая а. врождённая г.а. (анемия Дайемонда— Блекфэна) — аллельный вариант а. Фанкони (*205900, р). От а. Фанко-ни её отличают раннее появление а. (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении. • Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF. • Лечение: f Преднизолон; эффективен примерно у 50%. f Переливания эритроцитарной массы. приобретённая г.а. (транзиторная эрит-ропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем анемия Дайемонда—Блекфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически. • Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парвовирусов) на эритропоэз. • Диагностика: рети-кулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и общая железосвязывающая способность снижены. Через 2—4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения. мишеневидно-клеточиая гемолитическая
а., см. «Талассемия». новорождённых а. — болезнь гемолитическая новорождённых (эритроблас-тоз плода). Фанкони а. — тип идиопатической рефрактерной а., характеризующийся пан-цитопенией (лейкопенией), гипоплазией красного костного мозга и врождёнными аномалиями (низкорослостью, микроцефалией, гипогенитализмом, косоглазием, дефектами развития скелета, почек, микрофтальмией, умственной отсталостью); встречают как семейную болезнь. Для Ф.а. существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (р). Аномалия Эбштайна (Эбштайна болезнь) — ВПС в виде смещения створок трёхстворчатого клапана в правый желудочек; клапаны деформированы и прилежат к перегородке; обычно расширение фиброзного кольца и полости правого желудочка. Апноэ — временная остановка дыхания. Арахнодактилия (паукообразные пальцы) — узкая длинная ладонь с длинными пальцами. Аскарида, см. Ascaris lumbricoides. Атетоз (гиперкинез атетоидный) — гиперкинез, характеризующийся непроизвольными, медленными, стереотипными, вычурными движениями небольшого объёма в дистальных отделах конечное-? ~.тей, нередко распространяющимися на проксимальные отделы конечностей и
мышцы лица; возникает при поражении полосатого тела в области хвостатого ядра и скорлупы. Атрезия — аномалия развития: полное отсутствие просвета полого органа. Афты — небольшие участки поверхностного некроза эпителия слизистых оболочек; имеют вид желтовато-серых округлых эрозий или небольших язв с ярко-красным воспалительным ободком. Ахлоргидрия — отсутствие свободной соляной кислоты в желудочном соке. Ацидоз — состояние, характеризующееся абсолютным или относительным уменьшением содержания шддочей. в биологических жидкостях по отношению к содержанию кислот; рН жидкостей тела может быть нормальным или сниженным.
дыхательный а. (газовый а., респираторный а.) — а., возникающий вследствие неадекватной лёгочной вентиляции или ^иповентиляции; происходит снижение рН крови несмотря на компенсацию посредством задержки бикарбонатов почками. метаболический а. (обменный а.) — а., вызванный накоплением кислоты более сильной, чем угольная, или большими потерями щелочных соединений. молочнокислый а. — а., вызванный накоплением молочной кислоты вследствие тканевой гипоксии, действия препаратов или неизвестной этиологии. смешанный а. — сочетание двух или более форм а. (например, дыхательного и метаболического при недостаточности альвеолярной вентиляции).