Детские болезни

Куцдрата б., см. «Лимфосаркоматоз».
Кушинга б., см. «Болезнь Иценко-Кушинга».
Лайма б. (по названию города Лайм [Lyme, штат Коннектикат, США], в окрестностях которого б. была впервые обнаружена в 1980 г.) — трансмиссивное природноочаговое заболевание, передающееся клещами, с поражением кожи, сердца, нервной системы и суставов. <=> лаймский артрит <=> лаймоборрелиоз.
Литтла б. (Литтла врождённая аноксеми-ческая эмбриопатия) — форма детского церебрального паралича, характеризующаяся центральными параличами
конечностей с преобладанием нижнего спастического парапареза. лучистогрибковая б., см. «Актиноми-
коз». Капнлляронатия геморрагическая, см. «Болезнь фон Виллебранда». Кяпилляротоксикоз, см. «Болезнь Шён-
ляйна-Геноха». Кахексия — крайняя степень истощения. гипофизарная к., см. «Болезнь Сим-мондса». Кератоконъюнктижит — сочетанное воспаление роговицы и конъюнктивы. фликтенулёзный к. (к. скрофулёзный, к. туберкулёзно-аллергический) — к., развивающийся как аллергическая реакция на микобактерии туберкулёза; протекает с образованием фликтен на роговице и конъюнктиве. Клиренс — объём плазмы, из которого полностью выводится какое-либо вещество в единицу времени; имеет размерность мл/мин; вычисляют как отношение скорости элиминации вещества из крови к начальной концентрации вещества (т.е. по сути клиренс — относительная скорость элиминации вещества).
Коарктацня аорты инвертированная, см.
«Синдром Такаясу».
Кожа
гиперэластическая к., см. «Синдром
Элерса—Данло». эластическая к., см. «Синдром Элерса— Данло».
Кокцндиоидоз (кокцидиоидомикоз, лихорадка калифорнийская, Посады—Вер-нике болезнь) — хроническое заболевание, глубокий микоз; возбудитель — паразитический грибок Coccidioides immitis; характерны поражения кожи, лёгких и/или органов пищеварительного тракта; встречают в районах пустынь и полупустынь.
Колит — воспаление слизистой оболочки толстой кишки.
слизистый к. — синдром раздражённой кишки.
Краииофарингнома (опухоль кармана Рат-ке) — опухоль (киста), развивающаяся из группы эпителиальных клеток, производных кармана Ратке.
Креаторея — увеличенное содержание непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон в кале.
Кристаллы Шарко—Лейдена (кристаллы Биццоцеро-Нейманна) — кристаллизованные ферменты эозинофилов, имеющие форму продолговатых двойных пирамид; встречают в экссудатах и транссудатах, включающих эозинофилы.
Круп — острый ларингит или ларинготра-хеит, протекающий как проявление острого инфекционного заболевания и сопровождающийся спазматическим стенозом гортани; проявляется охриплостью и осиплостью голоса, «лающим» кашлем и инспираторной одышкой.
Лаймоборрелиоз, см. «Болезнь Лайма».
Лентец широкий см. Diphyllobothrium latum.
Лептоспироз — острое инфекционное заболевание; возбудитель — лептоспиры (Leptospira interrogans), проникающие через слизистые оболочки или повреждённую кожу; характерны поражения печени, почек и кровеносных капилляров.
Лнмфома (злокачественная лимфома) — обычно злокачественное новообразо- ватта лимфатической и ретекуло^-эндотелиальной ткани; имеет вид чётко ограниченной плотной опухоли, состоящей из клеток, которые кажутся незрелыми или напоминают лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты; л. классифицируют по типу клеток, степени дифференцировки и характеру роста (очаговый или диффузный). Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенс-кой лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки. Липидоз, см. «Липоидоз».
цереброзидный л., см. «Болезнь Гоше». сфинтомиелиновый л., см. «Болезнь Ни-манна—Пика». Лимогранулематоз брыжейки, см. «Болезнь
Уиппла». Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.
интестинальная л., см. «Болезнь Уиппла». кишечная л., см. «Болезнь Уиппла». прогрессирующая сегментарная л. (болезнь Барракера, болезнь Барракера—Симон-са, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера—Си-монса болезнь локальная) — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Липоидоз (липидоз) — наличие в клетках анизотропных липоидов. фосфатидный л., см. «Болезнь Ниман-на—Пика». Липома шеи диффузная, см. Маделунга
синдром. Липоматоз диффузный симметричный, см.
Маделунга синдром. Лихорадка. 1. Состояние, при котором температура тела выше нормальной (37 °С). 2. Болезнь, сопровождающаяся подъёмом температуры тела. калифорнийская л., см. «Кокцидиои-
доз». кроличья л., см. «Туляремия»., средиземноморская л., см. «Бруцеллёз».
фарингоконъюнктивальная л. (ангина аденовирусная, лихорадка аденофа-рингоконъюнктивальная) — острое инфекционное заболевание, вызываемое аденовирусами; сопровождается лихорадкой, катаральным фарингитом, фолликулярным конъюнктивитом и увеличением лимфатических узлов (преимущественно подчелюстных).
Лицо Гиппократа (маска Гиппократа) — совокупность характерных изменений лица: безучастное выражение, бледно-серый цвет кожи, втянутые щёки, запавшие глаза; признак крайне тяжёлого состояния, обусловленного обезвоживанием организма (например, при холере).
Логоневроз (невроз речи) — расстройство речи в форме заикания, обусловленное неврозом.
Лямблиоз — протозойная инвазия; возбудитель — Lamblia intestinalis; характеризуется бессимптомным носительством возбудителя или нарушением функций тонкой кишки.

Иглоукалывание (акупунктура, иглорефлек-сотерапия, иглотерапия, чжень-цзю-те-рапия) — метод рефлексотерапии: воздействие на функции организма путём введения игл в определённые точечные зоны (активные точки) поверхности тела.
Идиосинкразия — общее название реакций организма, сходных по клиническим проиадянккм с аллартечсскташ « возникающих при наследственно обусловленной повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам и лекарственным средствам.
Идиотия — наиболее тяжёлая форма олигофрении; характеризуется практически полным отсутствием психических реакций и речи, невозможностью усвоения простейших навыков. амавротическая и. (дегенерация цереб-ромакулярная, и. амавротическая семейная, и. амавротическая Тэя—Сакса) — общее название наследственных заболеваний (р) из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов; характерны прогрессирующе снижение интеллекта, зрения.
Иерсиниоз — острое инфекционное заболевание; возбудитель Yersinia enterocoli-tica; характеризуется разнообразием клинических форм; в типичных случаях проявления заболевания включают лихорадку, интоксикацию, гастроэнтерит или энтероколит, поражение брыжеечных лимфатических узлов.
Илеит — воспаление подвздошной кишки. терминальный и. — форма болезни Крона; характеризуется поражением конечного отдела подвздошной кишки. регионарный и. — болезнь Крона.
Илеус (непроходимость кишечника) — нарушение прохождения содержимого по кишечнику; проявляется задержкой стула и газов, острыми болями в живо-
-'те», |»вотой,'*часто явлениями1 интоксикации и дегидратации.
мекониевый и. — врождённая обтураци-онная непроходимость кишечника при муковисцидозе с закупоркой просвета кишки меконием густой и вязкой консистенции. Иммуноглобулин (Ig) — класс структурно связанных белков, содержащих два вида парных полипептидных цепей: лёгкие (L), с низкой молекулярной массой, цепи каппа (к) или лямбда (Я.); тяжёлые (Н) цепи: мю (ц), гамма (у), дельта (6), альфа (а) и эпсилон (е); все четыре цепи связаны вместе дисульфидными связями; _—на-основании структурных и антигенных признаков Н-цепей Ig разделяют (в порядке относительного содержания в нормальной сыворотке человека) на IgG (7S по размеру, 80%), IgA (10S и 15%), IgM (19S, пентамер базисной единицы, 5S и 10%), IgD (менее 0,1%), IgE (менее 0,01%); все классы гомогенны и легко поддаются анализу аминокислотной последовательности; большое количество возможных комбинаций L- и Н-цепей создаёт многообразие AT каждого индивидуума. Импетиго — контагиозная поверхностная пиодермия, вызываемая стафилококками и стрептококками; характеризуется возникновением пустул, засыхающих с образованием корок. новорождённых буллёзное и., см. «Пузырчатка новорождённых эпидемическая». Индекс
контагиозности и. (истор.) — количественный эпидемиологический показатель; представляет выраженную в процентах долю лиц, обычно заболевающих данной инфекционной болезнью в клинически выраженной форме, из числа восприимчивых к ней в пределах эпидемического очага. протромбнновын и. (показатель Квика, протромбиновый коэффициент) — отношение стандартного протромби-нового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное в процентах; используют при диагностике нарушений свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин. рейокортикальный и. — отношение толщины паренхимы к толщине коры почек.
Инфекция — биологическое явление, сущность которого заключается во внедрении и размножении микроорганизмов в макроорганизме с последующим развитием различных форм их взаимодействия: от носительства возбудителей до выраженного заболевания. Комплекс реакций, возникающих в макроорганизме в результате внедрения и размножения в нём патогенных микроорганизмов и направленных на обеспечение гомеостаза и равновесия с окружающей средой, называют инфекционныкгпроцессом. Ипохондрия, см. «Ипохондрический синдром». Иридоциклит (передний увеит) — воспаление ресничного тела и радужки. Истерия (истерический невроз) — невроз, включающий разнообразные функциональные психические, соматические и неврологические расстройства; характеризуется большой внушаемостью и самовнушаемостью больных, стремлением любым путём привлечь к себе внимание окружающих. Ихтиоз (крокодилья кожа, рыбья кожа, сау-родерма, сауриаз, кератома диффузная) — врождённый дефект ороговения в виде сухости кожи и формирования крупных кератиновых чешуек, похожих на рыбью чешую.

Жильбера б., см. «Желтуха семейная негемолитическая».
заячья б., см. «Туляремия».
иднопатические бб. — бб., причина которых неясна.
инфекционные бб. — обширная группа заболеваний, вызываемых патогенными возбудителями или их токсинами, представляют собой такую степень развития инфекционного процесса, которая характеризуется нарушениями жизнедеятельности макроорганизма в субклинической или манифестной форме. В отличие от других болезней, инфекционные бб. могут передаваться от заражённого человека или животного здоровому и обладают способностью к массовому распространению. Для инфекционных бб. характерны специфичность этиологического агента, цикличность течения и формирование иммунитета. В общей структуре заболеваний человека инфекционные бб. составляют от 20 до 40%. Эта большая группа бб., нередко тяжело протекающих, причиняет обществу значительный социально-экономический ущерб. Несмотря на отчётливый прогресс в изучении инфекций, в настоящее время от них умирают миллионы людей.
Иценко-Кушинга б. (базофилизм гипо-физарный, Кушинга болезнь) — ги-перкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ.
коллагеиовые бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань и характеризующихся фибриноидным некрозом или васку-литом. К к.бб. относят СКВ, системную склеродермию, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку, узелковый периартериит и дермато-миозит. Термин «коллагеиовые бб.» неточен, так как не показано, что первично или преимущественно поражаются именно коллагены (речь идёт скорее об использовании понятия «коллаген» как синонима термина «соединительная ткань»), о коллагеново-сосудистые бб. <=> коллагенозы. Ёмкость
лёгких жизненная ё. (респираторная ёмкость, ЖЕЛ) — наибольший объём воздуха, который можно выдохнуть из лёгких после максимального вдоха; сумма резервного, дополнительного и дыхательного объёмов (примерно 3700 мл).
лёгких форсированная ж.ё. (ФЖЕЛ) — жизненная ёмкость, измеренная при выдохе, выполненном с максимальной скоростью, или максимальный объём воздуха, который может быть изгнан из лёгких выполнением выдрха с максимальным усилием.
лёгких общая ё. — сумма ёмкости вдоха и функциональной остаточной ёмкости; объём воздуха, содержащийся в лёгких в конце максимального вдоха; эквивалентно сумме жизненной ёмкости и остаточного объёма. лёгких функциональная остаточная ё. (ФОЕ) — объём газа, остающийся в лёгких в конце нормального выдоха: резервный объём выдоха плюс остаточный объём. Желтуха — окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие отложения в них жёлчных пигментов.
семейная негемолитическая ж. (#143500, хр. 2, дефекты генов UGT1A1, GNT1, SR) — ж. без признаков поражения печени, закупорки желчевыводящих путей и гемолиза (врождённый дефект метаболизма): умеренная неконъюги-рованная гипербилирубинемия (как правило, у мальчиков) с доброкачественным течением при нормальных анализах крови (хотя возможна гемолитическая ж.) и печёночных пробах, требующая дифференциальной диагностики с хроническим гепатитом и наследуемыми гипербилирубинемия-ми. Частота — 3—5% в общей популяции. <=> Синдром Жильбера <=> Жильбера болезнь <=> Жильбера—Мей-ленграхта синдром <=> билирубинемия конституциональная « гипербилирубинемия врождённая <=> гипербилирубинемия идиопатическая <=> гипербилирубинемия идиопатическая неконъюгированная <=> гипербилирубинемия конституциональная « ж. негемолитическая семейная <=> юве-нильная перемежающаяся ж. <=> Мей-ленграхта ж. « холемия врождённая семейная <=> холемия простая семейная « Жильбера—Лербуйе синдром. Заболевание интеркуррентное — заболевание, возникающее на фоне уже имеющейся болезни и по происхождению не связанное с ней. Зубы Хатчинсона — верхние центральные резцы изменённого вида с отвёрткооб-разной формой коронки, полулунной - выемкой на режущем крае и уменьшенными длиной и шириной по сравнению с другими зубами; выявляют при врождённом сифилисе.
Зияние леякемическое (аборт лейкемичес-кий) — отсутствие переходных форм между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами в периферической крови; характерно для острого лейкоза.

Дарлинга б., см. «Гистоплазмоз».
Дауна б. — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21-й паре хромосом. Проявляется олигофренией, замедленным ростом, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желёз (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощённой переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами, маленькими круглыми ушами с выдающимся противо-завитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях. С возрастом увеличивается вероятность развития лейкоза и болезни Альц-хаймера. о трисомия по 21-й паре хромосом <=> синдром Дауна.
Дюшеина б., см. «Дистрофия псевдогипертрофическая мышечная». ДВС-синдром, см. «Синдром диссемини-рованного внутрисосудистого свёртывания». Делирий (синдром делириозный) — галлюцинаторное помрачение сознания с преобладанием истинных зрительных галлюцинаций, зрительных иллюзий и парейдолий; сопровождается образным бредом, двигательным возбуждением. Демпинг-синдром (постгастрэктомический синдром, синдром сбрасывания) — синдром, возникающий после еды у больных с анастомозом верхних отделов пищеварительного тракта; проявляется покраснением, гипергидрозом, головокружением, слабостью и сосудистым коллапсом. Депрессия (синдром депрессивный) — состояние, характеризующееся угнетённым или тоскливым настроением и снижением психической активности; сочетается с двигательными расстройствами и разнообразными соматичсс-»-ккмя нарушениями ^(потеря аппетита, похудание, запоры, изменение ритма сердечной деятельности и т.п.).
Дерматит (дерматит контактный) — воспаление кожи, обусловленное (в отличие от токсидермии) непосредственным воздействием на неё патогенного фактора (физического, химического и т.п.); иногда термин д. используют как общее название всех форм воспаления кожи. атонический д. (Бенье—Брока синдром, нейродермит диффузный, нейродермит конституциональный, нейродермит разлитой, нейродермит рассеянный, нейродермит хронический диффузный, почесуха диатезная, почесуха обыкновенная, экзема конституциональная, экзема эндогенная, эк-зематоид поздний экссудативный) — д., характеризующийся симметричным расположением поражённых участков на сгибательных поверхностях конечностей, лице, шее, в области заднего прохода и половых органов; обычно сопровождается стойким белым дермографизмом. Дерматомиозит (Вагнера болезнь, Вагнера— Унферрихта—Хеппа болезнь, полимиозит) — заболевание из группы кол-лагенозов; характеризуется системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка (преимущественно на открытых участках тела). Деформация ног вальгусная (coxa valga) — деформация бедренной кости с увеличением шеечно-диафизарного угла относительно максимальной возрастной нормы. Деформация ног варусиая (coxa vara) — деформация бедренной кости с уменьшением шеечно-диафизарного угла относительно минимальной возрастной нормы. Диабет — общее название группы заболеваний, протекающих с избыточным выделением мочи из организма. бронзовый д., см. «Гемохроматоз». гликофосфаминный д. (цистиноз нефро-патический) — группа болезней, вместе называемых синдромом Фанкони. несахарный д. — д., протекающий с .постоянной полиури$й;, моча имеет низкий удельный вес, сопровождается сильной жаждой; развивается в
результате пониженной секреции АДГ; изменения мочи, происходящие при неумеренном потреблении воды (например, психогенной полидипсии), могут симулировать н.д.; разные варианты наследования множества генетических дефектов.
нейрогипофизариый н.д. — наследственный (р) н.д., обусловленный поражением гипоталамо-гипофи-зарной системы. нефрогеиный н.д. — д., обусловленный неспособностью почечных канальцев реагировать на АДГ. - фосфатный д., см. «Фосфат-диабет». Дизурия — общее название расстройств мочеиспускания (например, в виде его болезненности или затруднения выведения мочи из мочевого пузыря). Дисбактериоз. 1. Изменение количественных соотношений и состава нормальной микрофлоры организма, характеризующееся уменьшением количества или исчезновением обычно составляющих её микроорганизмов, появлением и доминированием атипичных, редко встречающихся или несвойственных ей микроорганизмов 2. Совокупность изменений в макроорганизме, вызванных изменением количественных соотношений и состава его микрофлоры. Дискинезня — общее название расстройств координированных двигательных актов (в том числе внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности их отдельных компонентов. Диспепсия — общее название для обозначения симптомокомплекса, связанного с нарушением пищеварения любой этиологии. Дистрофия — недостаточное (несбалансированное) питание. адипозогенитальная д. (евнухоидизм гипофизарный, ожирение гипофизар-ное, Пехкранца—Бабинского—Фрёли-ха синдром, Фрёлиха болезнь, Фрёлиха синдром) — нейроэндокринное заболевание, вызванное поражением гипоталамуса и гипофиза; характерны ожирение и нарушение полового созревания.
Беккера д. — вариант мышечной д. Дю-шенна. Имеет более доброкачественное течение. гепатоцеребральная д. (болезнь Уилсона— Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация, р) — заболевание развивается вследствие нарушения обмена белков и меди: поражение печени с развитием цирроза, вторичное поражение головного мозга (дистрофический процесс в чечевицеобразных ядрах). Симптомы включают экстрапирамидную ригидность, гиперкинезы, бульварные и мозжечковые расстройства, изменения психики, симптомы нарушения функций печени. псевдогнпертрофическая мышечная д. (детская мышечная д., псевдогипертрофический мышечный паралич, Дюшенна д., Дюшенна болезнь, Дю-шенна паралич, миопатия псевдогипертрофическая) — мышечная д.; у мальчиков: начинается со слабости мышц тазового пояса с дальнейшим распространением на мышцы грудной клетки, туловища, конечностей; болезнь фатальна, приводит к гибели в среднем после 20 лет жизни; мышечная псевдогипертрофия, контрактуры мышц, затруднения с реализацией познавательных функций (К, рецессив; дефектен ген дис-трофина). Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера могут встречаться у девочек при кариотипе Х0, мо-заицизмах ХО/ХХ, ХО/ХХХ и структурных аномалиях хромосом.

Ги—Гертера—Гейбнера б., см. «Целиа-кия».
Гирке 6., см. «Гликогеноз 1а».
глютеновая б., см. «Энтеропатия глюте-новая».
Гоше б. (230800, lq21, ген GBA, р) -наследственное заболевание (в том числе недостаточность глюкоцереб-розидазы [кислая р-галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Лечение: спленэктомия при кровотечениях, ортопедическая иммобилизация, пересадка костного мозга, анальгетики. Синонимы: цереброзидоз, цереброзид-ный липидоз. Галактоземия (олигофрения галактоземи-ческая) — наследственная болезнь (р), обусловленная нарушением углеводного обмена вследствие отсутствия фермента галактозо-1 -фосфат-уридилтрансферазы и характеризующаяся накоплением в крови галактозы, отставанием в физическом и умственном развитии, желтухой, гепатомегалией, катарактой. Гастрннома (Золлингера—Эллисона синдром, аденома поджелудочной железы ульцерогенная) — сочетание пептичес-.. клх, язв .желудка. ,и, двенадцатиперстной кишки с аденомой панкреатических островков, развивающейся из
ацидофильных инсулоцитов (а-клеток).
Гастроэнтероколит — сочетанное острое воспаление слизистых оболочек ЖКТ с преимущественным поражением тонкой или толстой кишки.
Гемангиосаркома Капоши, см. «Саркома Капоши».
Гемартроз — скопление крови в полости сустава.
Гематокрит. 1. Прибор для определения гематокритного числа. 2. (Ht, гемато-критное число). Отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы; г. даёт представление об общем объёме эритроцитов, характеризует степень гемоконцентрации или гид-ремии.
Гемохроматоз (гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье—Ано-Шоффара синдром, цирроз пигментный) — расстройство обмена железа: увеличенное всасывание, насыщение железосвязывающих белков, отложение гемосидерина в печени, поджелудочной железе, коже; цирроз печени, диабет («бронзовый» диабет), бронзовая пигментация кожи.
Гидраденит (абсцесс туберозный) — гнойное воспаление апокринных потовых желёз, вызываемое стафилококками; обычно локализуется в подмышечных ямках.
Гименолепидоз — общее название гельмии-тозов из группы цестодозов, вызываемых карликовым и крысиным цепнями (Hy-menolepis nana и Hymenolepis diminuta), паразитирующими в тонкой кишке; протекают с диспептическими явлениями, иногда увеличением печени; возможно осложнение в виде мезен-териального лимфаденита.
Гипербилирубниемия — увеличенное содержание билирубина в крови. врождённая г., см. «Желтуха семейная
негемолитическая». идиопатическая г., см. «Желтуха семейная негемолитическая». конституциональная г., см. «Желтуха семейная негемолитическая».
Гиперменорея (меноррагия) — расстройство менструаций в виде увеличения количества выделяемой во время менструации крови.
[иперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови, в том числе при синдромах: распада опухоли, Леша-Найена; также при синдроме повышенной активности фосфорибо-зилпирофосфатсинтетазы 1 — потеря слуха, атаксия, умственное отставание, полиневропатии, кардиомиопатия, не-фролитиаз, почечная недостаточность, подагрические артриты, задержка роста, гипертелоризм.
Гипофосфатазия (фосфоэтаноламин-урия) — наследственное заболевание (р), обусловленное недостаточной активностью щелочной фосфатазы; характеризуется рахитоподобными изменениями скелета и выделениен~с мочой фосфоэтаноламина.
Гистиоцитоз. 1. Появление оседлых макрофагов в крови или других тканях при различных патологических процессах 2. Общее название группы болезней неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в оседлых макрофагах продуктов нарушенного обмена. гистиоцитоз X, см. «Болезнь Хэнда (Хен-
да)-Шюллера-Крисчена». злокачественный г. (ретикулёз, ретику-лоэндотелиоз) — острый лейкоз, протекающий с системным разрастанием клеток, напоминающих макрофаги. липоидный г., см. «Болезнь Ниманна— Пика».
Гистоплазмоз (Дарлинга болезнь, Дар-линга цитомикоз, цитомикоз ретику-лоэндотелиальный) — инфекционное заболевание из группы системных микозов; возбудитель — Histoplasma capsulatum; характеризуется гиперплазией элементов ретикулоэндотелиаль-ной системы, преимущественно в лёгких, а также в печени и селезёнке, без признаков гнойного воспаления, с развитием сердечно-лёгочного, печё-ночно-селезёночно-лимфатического или кожно-слизисто-язвенного синдромов.
Гликогеноз (гликогеновая болезнь) — общее название группы болезней, характе-' рйЗуемях накоплением гликогена <втка-нях; различают 9 типов (и подтипов) гликогенозов (О—VIII).
1а типа г. (5R) (Гирке болезнь, Гирке— Ван-Кревельда синдром, гепатонеф-ромегальный г., нефромегалический г.) — г., обусловленный недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой. Гломерулонефрит (клубочковый нефрит) — болезнь почек, характеризующаяся двусторонними воспалительными изменениями в клубочках.
фокальный г. (болезнь Берже, IgA-неф-ропатия) — г., поражающий небольшую часть почечных клубочков, не связанный с азотемией; обычно проявляется гематурией, ассоциируется с острой инфекцией верхних дыхательных путей; характерны отложения IgA в мезангии клубочков. Глюкоаминофосфатдиабет, см. «Синдром
де Тони—Дебре—Фанкони». Гранулематоз — общее название заболеваний и состояний, протекающих с образованием гранулём. аллергический г., см. «Синдром Черджа-
Стросс». доброкачественный г., см. «Саркоидоз».

Вальвулнт — воспаление тканей, образующих клапаны сердца; клинически обнаруживают только после формирования порока поражённого клапана. Васкулит геморрагический, см. «болезнь
Шёнляйна-Геноха». Витнлиго (кожа пегая) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Возраст костный — возраст, определяемый на основании состояния костного скелета (чаще по рентгенологическим данным), для этого полученные результаты исследований сопоставляют со средними данными о сроках формирования и развития ядер окостенения. Время
иротромбиновое в. (Квика в.) — в., необходимое для свёртывания после добавления тромбопластина и кальция в достаточном количестве в кровь с нормальным содержанием фибриногена; при уменьшении содержания протромбина п.в. увеличивается. рекальцификации в. — показатель общей активности свёртывающей системы крови, определяемый путём сравнения времени свёртывания исследуемой крови со временем свёртывания крови, избыточно насыщенной ионами кальция. Выпот — скопление жидкости (экссудата
или транссудата) в серозной полости.

Бактериурия (бациллурия) — наличие бактерий в свежевыпущенной моче; наблюдают при воспалительных заболеваниях почек и мочевых путей, брюшном тифе, реже — при бруцеллёзе и лепто-спирозах. Баланопостит — воспаление кожи головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. Билнрубннемия конституциональная, см. «Желтуха семейная негемолитическая». Блокада сердца — ухудшение или полная утрата способности того или иного участка миокарда проводить возбуждение.
атриовентрикулярная б.с. (предсердно-желудочковая б.с, АВ-блокада) — частичное или полное нарушение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам; возникает на разных уровнях проводящей системы сердца (область предсердно-желудочкового узла, предсердно-желудочковый пучок, обе его ножки или правая ножка и оба разветвления его левой ножки одновременно). Болезнь. 1. Жизнь, нарушенная в своём течении повреждением структуры и функций организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных формах его компенсаторно-приспособительных механизмов. 2. Общее название конкретных нозологических единиц.
Аддисона-Бирмера б., см. «Анемия витамин В|2-дефицитная». аутоиммунные бб. (#109100) — бб., в патогенезе которых основная-роль принадлежит аллергической реакции на аутоантигены: alopecia areata (гнёздная алопеция), витамин В12-дефицитная анемия, синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром II), СКВ, синдром Шёгрена, аутоиммунная гемолитическая анемия. Банга б., см. «Бруцеллёз». Барракера б., см. «Липодистрофия прогрессирующая сегментарная». Бека б., см. «Саркоидоз». Бенье—Бека—Шауманна б., см. «Саркоидоз». Берже б., см. «Гломерулонефрит фокальный». Бехтерева б., см. «Спондилит деформирующий». Брюса б., см. «Бруцеллёз». Бувре б., см. «Тахикардия пароксиз-
мальная». Бушке б., см. «Склередема взрослых». Вагнера б., см. «Дерматомиозит». врождённые бб. — бб., проявившиеся при рождении (чаще, но не обязательно наследственные). Гас сера б., см. «Синдром гемолитико-
уремический». Бруцеллёз (Банга болезнь, Брюса болезнь, лихорадка гибралтарская, лихорадка мальтийская, лихорадка средиземноморская, лихорадка ундулирующая, ме-литококкоз, мелитококция) — инфекционная болезнь из группы бактериальных зоонозов, вызываемая микроорганизмами рода Brucella, передающаяся от больных животных человеку алиментарным или контактным путём; обычно протекает по типу хрониосепсиса с полиморфной клинической картиной, рецидивами и обострениями. Бурсит — воспаление синовиальной сумки, сопровождающееся скоплением в её полости экссудата.

Гужеро—Шёгрена с. (ксеродерматоз, Предтеченского—Гужеро—Шёгрена с, сухой с, Сёгрена с, Шёгрена с, Шёгрена с.) — иммунное нарушение: сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек, телеангиэктазии или пурпурные пятна на лице, двустороннее увеличение околоушных желёз; часто сопровождается ревматоидным артритом, кариесом зубов, инфильтрацией паренхимы почек лимфоцитами.
Дубина—Джонсона с. — частая внутрисемейная повторяемость умеренной желтухи, ослабление экскреции красителей (например, сульфобромфта-леина натрия).
ди Джорджи с. (врождённая аплазия ви-лочковой железы) — эмбриональные дефекты закладки 3 и 4 пар жаберных карманов, что приводит к частичному или полному отсутствию вилочковой и паращитовидной желёз; гипопарати-реоз, дефицит клеточного иммунитета (гуморальный иммунитет не страдает); если тетания не фатальна, смерть обычно наступает от инфекции.
диссеминированного внутрисосудистого свёртывания с. (ДВС-синдром) — геморрагический с, возникающий в результате бесконтрольной активации свёртывающих факторов и фибрино-литических ферментов; отложение фибрина приводит к закупорке капилляров, тромбоциты и свёртывающие факторы расходуются (коагулопатия потребления), продукты деградации фибрина ингибируют полимеризацию фибрина, приводя в конечном итоге к некрозу тканей и кровотечениям.
дуги аорты с, см. «Синдром Такаясу».
Жильбера с, см. «Желтуха семейная негемолитическая».
Золлингера—Эллисона с, см. «Гастри-нома».
ипохондрический с. (ипохондрия) — убеждённость в наличии тяжёлого заболевания (чаще проявляется навязчивыми сверхценными идеями или бредом).
Кавасаки с, см. «Болезнь Кавасаки».
Картагенера с. — наследственная патология: полная инверсия расположения внутренних органов в сочетании
с бронхоэктазами и хроническим синуситом.
Кляйнфелтера с. (Кляйнфелтера—Рай-фенштейна— Олбрайта с.) — феноти-пически евнухоидные мужчины с дисгенезией семенных канальцев, повышенной экскрецией гонадотро-пинов, гинекомастией; в генотипе 47 хромосом (половые хромосомы XXY, встречают мозаицизм).
кожно-слизистых лимфатических узлов с, см. «Болезнь Кавасаки».
Криглера—Найяра с. (желтуха врождённая негемолитическая типа I, гипербилиру-бинемия негемолитическая с ядерной желтухой) — недостаточное образование билирубинглюкуронида (прямого билирубина) вследствие недостаточности билирубин-глюкуронид глюкуро-нозилтрансферазы; проявляется наследуемой негемолитической желтухой, при тяжёлых формах развиваются поражения мозга по типу ядерной желтухи.
Лоренса—Муна с. — наследственная болезнь (р) в виде умственной отсталости, пигментной ретинопатии, спастической параплегии, гипогенитализма.
Леша—Найена с. (X, встречается только у мальчиков, Iq26-q27.2, *308000) — наследственный дефект образования гипоксантин-гуанин фосфорибозил-трансферазы, проявляющийся повышенной экскрецией мочевой кислоты, образованием камней из мочевины, хореоатетозом, умственной отсталостью, спастическими центральными парезами, приступами агрессивного поведения с членовредительством (например, пальцев и губ), мегало-бластной анемией.
Лоренса-Муна—Барде—Бидла с. — сочетание с. Лоренса—Муна и с. Барде— Бидля.
Маделунга с. (липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный, Лонуа-Бансода с.) — заболевание неясной этиологии; характеризуется прогрессирующим избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.
мальабсорбции с. (мальабсорбция) — сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии вследствие нарушения всасывания в тонкой кишке.
Марфана с. — врождённое нарушение развития мезодермальных и эктодер-мальных тканей, скелета (арахнодак-тилия, излишне длинные конечности, разболтанность суставов), двусторонняя эктопия хрусталика и дефекты сосудов (чаще аневризма аорты).
Мунье-Куна с, см. «Трахеобронхомега-лия».
нейротоксический с. (нейротоксикоз) — синдром, включающий угнетение сознания, гипертермию, судороги и ме-нингеальные симптомы; возникает у детей раннего возраста при некоторых острых инфекционных заболеваниях.
Олпорта с. — классический синдром, описанный Alport, проявляется у лиц обоего пола в виде нефрита, часто с прогрессирующей почечной недостаточностью; при анализе мочи определяются гематурия, пенистые клетки, гипофосфатемия, нефрокальциноз, протеинурия, азотемия; отмечено нарушение структуры базальной мембраны фильтрационного барьера с чередующимися утолщёнными и истончёнными участками; нейросен-сорная глухота, хрупкость переднего отдела капсулы хрусталика, ленти-конус, полярная катаракта (передний полюс), миопия, появление AT к щитовидной железе; причина — дефектный ген (X), кодирующий синтез а5-цепи коллагена IV типа.
Пехкраица—Бабииского—Фрёлиха с, см. «Дистрофия адипозогенитальная».
преждевременного возбуждения желудочков с, см. «Синдром Вольффа—Пар-кинсона—Уайта» ».
ностгастрэктомический с, см. «Демпинг-синдром».
Прадер—Вилли с. — многофакторное заболевание, вызванное делецией 15q; характерны дисморфические признаки, ожирение, низкий рост и задержка умственного развития.
нсевдоабдоминальиый с. (абдоминальный с.) — совокупность симптомов, характерных для острого заболевания органов брюшной полости, но возникших в результате патологического процесса другой локализации (например, при инфаркте миокарда).
пустого турецкого седла с. — дефект спинки турецкого седла, увеличение размеров турецкого седла, внутреннего слухового прохода и отверстия зрительного нерва, добавочные косточки в лямбдовидном шве, остеосклероз, приподнятые углы нижней челюсти, аномалии развития спинного мозга, мозжечка и коры, множественные спинномозговые грыжи, умеренная задержка роста, гипоплазия лица, антимонголоидный разрез глаз, гипоплазия дёсен, высокое арковидное нёбо, гипоплазия нижней челюсти, увеличенное большое затылочное отверстие, расширение спинномозгового канала, аномалии тел позвонков.
Райтера с. (Райтера болезнь, Райтера триада, уретроокулосиновиальный с.) — триада симптомов — уретрит, ири-доциклит и артрит; появляются в названной последовательности; один или более из этих симптомов могут возникать повторно.
раздражённой кишки с. (слизистый колит) — схваткообразные боли в животе, чувство распирания, метеоризм, диарея, запоры, чередование диареи и запоров; дифференциальную диагностику проводят с непереносимостью лактозы.
Рейно е., см. «Феномен Рейно».
Романе—Уорда с, см. «Синдром удлинённого интервала Q—Т».
Такаясу с. (болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) — прогрессирующий облитерирующий артериит сосудов, отходящих от дуги аорты; аутоаллер-гическое заболевание.
де Тони—Дебре—Фаикони с. (глюкоами-нофосфатдиабет) — наследственное заболевание (р); обусловлено нарушением реабсорбции фосфора, аминокислот, углеводов и бикарбонатов в проксимальных канальцах почек; проявляется в конце первого — начале второго года жизни полиурией, гипотонией, артериальной гипотензией, гипорефлексией, рахитоподобными изменениями костной системы и спонтанными переломами костей.
удлинённого интервала Q—Т с. — синдром, проявляющийся увеличением интервала Q—Т более нормальных величин и сопровождающийся синко-пальными состояниями и/или остановкой сердца и внезапной сердечной смертью. Основной признак с.у.и. Q—Т — обмороки при эмоциональных иди физических стрессах. Врождённый с. определяют мутации генов хромосом 3, 4, 7, 11: с. Джервелла—Лан-ге—Нильсена и с. Романо—Уорда. Для диагностики имеет значение семейный анамнез. Приобретённый c.y.H.Q—T может возникнуть при лечении антиаритмическими ЛС классов IA (хинидин, новокаинамид) и IIJ (амиодарон, соталол), фенотиази-нами, некоторыми противомикроб-ными средствами (кетоконазол, эритромицин, ко-тримоксазол), а также при применении кокаина, терфенади-на, трициклических антидепрессантов. Проявления: потеря сознания или остановка сердца возникают в результате развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes), переходящей в фибрилляцию желудочков. Возникновение подобных аритмий связывают с внезапным увеличением активности симпатической нервной системы при сильных эмоциях (страх, испуг) или усилением физической активности (особенно во время плавания). В течение года после первого эпизода синкопе при наличии клинической картины заболевания смертность составляет более 20%, в течение 15 лет — более 50%.
уретроокулосиновиальный с, см. «Синдром Райтера».
Фанкоии с. — врождённая или приобретённая диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев в сочетании с генерализованной гипераминоацидурией, глю-козурией, гиперфосфатурией, а также потерей бикарбоната и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ). • Наследуемый с.Ф. с цистинозом (*134600, В) или без него (*227700, *227800, оба р), синдром Лоу, болезнь Уилсона, тирозинемия,
галактоземия, гликогенозы, непереносимость фруктозы, синдром Дента. • Приобретённый с.Ф. возникает на фоне следующих заболеваний: множественная миелома, амилоидоз, синдром Шёгрена, интерстициаль-ный нефрит, дисфункция трансплантата почки,гиповитаминоз D, отравление тяжёлыми металлами (свинец, ртуть, кадмий, стронций), гиперпаратиреоз, гипокалиемия, приём просроченных тетрацикли-нов. Проявления: D-резистентный рахит, остеопороз, низкорослость, уремия, гипокалиемия, протеинурия. Течение с.Ф. существенно зависит от тяжести и прогноза основного заболевания или заболеваний. Лечение. Заместительная терапия (калий, фосфат, витамин D, бикарбонат по показаниям), а также коррекция основного заболевания. Фрёлиха с, см. «Дистрофия адипозоге-
нитальная». Черджа-Стросс с. (аллергический гра-нулематоз, аллергический гранулема-тозный ангиит) — эозинофильный васкулит, характерна бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, невысокая частота обнаружения антинейтрофильных цитоплазматических AT (10—15%). Шегрена с, см. «Синдром Гужеро—
Шёгрена». Шёгрена с, см. «Синдром Гужеро—
Шёгрена». Элерса—Данло с. (Элерса—Данло—Русакова с, гиперэластическая кожа, эластическая кожа, десмогенез несовершенный, Русакова несовершенный десмогенез) — группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани; клинические проявления: гиперэластичность и ранимость кожи, разболтанность суставов, повышенная травматизация сосудов кожи и различных крупных артерий; заболевания вызваны количественными или качественными дефектами коллагена. Юргенса с, см. «Болезнь фон Вилле-бранда».
Склередема взрослых (болезнь Бушке, склерема апоневротическая доброкачественная, склеродермия отёчная) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья; характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.
Сосальщики, см. «Trematoda».
Состояние неотложное — состояние, требующее оказания экстренной медицинской помощи. Первоочередная задача, стоящая при этом перед врачом, — диагностика наиболее важных патологических синдромов, оценка степени их тяжести и решение вопроса экстренности и последовательности лечебных мероприятий. Это означает, что из группы патологических синдромов, определяющих тяжесть состояния ребёнка, следует выделить тот из них, который в данный момент представляет наибольшую угрозу для жизни и может раньше других привести к летальному исходу или формированию тяжёлых необратимых изменений в организме. Подобный подход позволяет определить последовательность первоочередных лечебных мероприятий, восстанавливающих жизненно важные функции организма. В дальнейшем, после разрешения экстренной ситуации, проводят фундаментальную диагностику и направленную комплексную терапию заболевания в целом.
Спазм карпопедальный — судороги в кистях и стопах, наблюдающиеся при гипервентиляции, недостатке кальция и тетании со сгибанием кистей в запястьях и пальцев в пястно-фаланговых суставах и разгибанием пальцев в дис-тальных фаланговых суставах; стопа сгибается кзади, пальцы прижимаются к подошве.
Спирали Куршманна — сильно закрученные массы слизи, образующие слепки мелких дыхательных путей; обнаруживают
при микроскопическом исследовании мокроты после приступа бронхиальной астмы. Спирохета. 1. Общее название микроорганизмов, имеющих спирально извитую форму. 2. Порядок извитых подвижных микроорганизмов с аксиальной нитью, не образующих спор, окрашивающихся по Романовскому—Гимзе и аммиачным серебром (Spirochaetales, Ber). 3. Семейство микроорганизмов порядка Spirochaetales; патогенные для человека виды относят к родам Treponema, Вог-relia и Leptospira (Spirochaetaceae, Ber). бледная с, см. «Treponemapallidum». Венсана с, см. «Treponema vincentii». Спленогепатомегалия липоидно-клеточная,
см. «Болезнь Ниманна—Пика». Спондилит — воспаление одного или более компонентов позвоночника (суставов, дисков, тел позвонков). деформирующий с. — артрит и остит, деформирующие позвоночник; происходят прогрессирующее обызвествление межпозвонковых дисков, связок и анкилоз межпозвонковых суставов, в результате возникает кифоз, возможно вовлечение внутренних органов. <=> Бехтерева болезнь <=> Штрюмпелля болезнь <=> спонди-лоартрит анкилозирующий <=> Бехтерева—Штрюмпелля—Мари болезнь <=> Штрюмпелля—Бехтерева—Мари болезнь <=> спондилоартрит ревматоидный (устар.) туберкулёзный с. — туберкулёзное поражение позвоночника, характерна грубая его деформация <=> Потта болезнь. Спондилоартрит — воспаление межпозвонковых суставов.
анкилозирующий с, см. «Спондилит деформирующий». Стафилококк, см. «Staphylococcus». Стеаторея — увеличенное содержание нейтрального жира, жирных кислот или мыл в кале. Стрептококк, см. «Streptococcus». Струнец, см. «Ascaris lumbricoides». Сфингомиелиноз, см. «Болезнь Ниманна-
Пика».

Шёнляйиа—Геноха б. (Геноха геморрагическая пурпура, Шёнляйна—Геноха пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилактическая, васкулит геморрагический) — мелкоточечные кровоизлияния в кожу (васкулит, развивающийся при фиксации IgA в стенке сосудов), сопровождающиеся болями в суставах и/или их припуха-нием, коликой, рвотой с кровью, выделением кровянистого стула, иногда гломерулонефритом; чаще встречают у мальчиков. Шлаттера б. (Осгуда—Шлаттера болезнь) — остеохондропатия бугристости большеберцовой кости, проявляющаяся местной болезненной припухлостью; наблюдают чаще у мальчиков 13—17 лет. Штрюмпелля б., см. «Спондилит деформирующий». Эбштайна б., см. «Аномалия Эбштайна». Эрба б., см. «Миопатия юношеская». Целиакия (глютенчувствительная) (Гейбнер-Гертеровская болезнь, Ги—Гертера—Гейб-нера болезнь) — токсико-аллергичес-кая диспепсия; болезнь, обусловленная чувствительностью к глютену (белок
эндосперма семян пшеницы); характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкого кишечника; симптомы: диарея, стеаторея, синдром нарушенного всасывания, общая дистрофия, витаминная недостаточность. о глютеновая энтеропатия <=> б. глюте-новой недостаточности <=> спру. Цереброзидоз, см. «Болезнь Гоше». Цистииоз иефропатический (диабет глико-фосфаминный) — группа болезней, вместе называемых синдромом Фанко-ни. Цистицеркоз — гельминтоз (цестодоз), вызываемый цистицерками свиного цепня (Taenia soleum), паразитирующими в различных органах (чаше в головном мозге и глазах); клинические проявления цистицеркоза зависят от локализации, количества и величины гельминтов; возможна аутореинвазия. Червь свиной, см. «Trichinella spiralis». Чума малая, см. «Туляремия». Шанкр — язва или эрозия, возникающая в месте внедрения возбудителя. твёрдый ш. (гунтеровский ш., сифилома первичная, сифилитическая язва) — элемент, характерный для первичного сифилиса; твёрдая нечувствительная тёмно-красная папула или участок инфильтрации, возникающий в месте внедрения инфекции через 10—30 дней; центр обычно эрозирует-ся или разрушается с образованием язвы, медленно заживающей через 4—6 нед. Шок
инфекционно-токсический ш. — токсический шок, возникающий при инфекционном заболевании; вызван воздействием на организм большой дозы токсинов возбудителей заболевания и (или) продуктов распада повреждённых тканей организма. токсический ш. — ш., развивающийся при воздействии на организм токсических продуктов распада тканей или бактериальных токсинов (например, при травматическом токсикозе, бактериемии). Экзантема — кожная сыпь. Экзема — собирательный термин, острый или хронический кожный воспалительный процесс, обычно эритематозный, с отёками, папулами, везикулами и струпом, нередко сменяющимися лихенизацией и образованием чешуек; иногда развивается гиперпигментация; характерны зуд и чувство жжения. Экзостоз (остеома хондральная) — нарост на кости, образованный костной тканью. Эклампсия — поздний гестоз, протекающий в тяжёлой форме; проявляется судорожными припадками, артериальной гипертензией и отёками. Эксикоз — обезвоживание организма. Эксфолиация — отслоение пластов многослойного эпителия; происходит при некоторых дерматозах. Экхимоз — обширное кровоизлияние в
кожу или слизистую оболочку. Эмбриопатия Литтла врождённая аноксеми-
ческая, см. «Болезнь Литтла». Энантема — сыпь на слизистой оболочке. Энтерит — воспаление слизистой оболочки тонкой кишки.
регионарный э., см. «Болезнь Крона». Энтероколит — воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки. Энтеропатия — общее название заболеваний кишечника.
глютеновая э. (болезнь глютеновой недостаточности, целиакия глютенчув-ствительная, болезнь глютеновая) — токсико-аллергическая диспепсия; развивается в результате воздействия на кишечник продуктов неполного расщепления глютена (белка злаковых), что обусловлено недостаточностью соответствующих ферментов (врождённой или возникающей при некоторых болезнях тонкой кишки); проявляется упорной диареей, метеоризмом и истощением. Энурез (недержание мочи ночное) — заболевание, характеризующаяся
непроизвольным мочеиспусканием во время сна. Энцефалопатия (псевдоэнцефалит, цереб-ропатия, энцефалоз) — общее название заболеваний головного мозга, протекающих с его дистрофическими изменениями. Эритема — ограниченная гиперемия кожи. кольцевидная центробежная э. (Дарье центробежная кольцевидная эритема) — дерматоз неясной этиологии: множественные кольцевидные эритемы в виде возвышающегося розового валика, растущего и постоянно изменяющего форму. узловатая э. (нодозная э.) — дерматоз неясной этиологии (предполагают роль инфекционного или аллергического фактора); характерно поражение сосудов кожи; в дерме или подкожной жировой клетчатке на голенях и бёдрах появляются плотные болезненные узлы (от ярко-красного до фиолетово-жёлтого цвета) Эритробластоз плода — гемолитическая
болезнь новорождённых. Эшерихиоз (коли-бактериоз, коли-бацил-лёз, коли-инфекция) — общее название группы инфекционных заболеваний, вызываемых условно-патогенными или патогенными серотипами кишечной палочки; чаще выявляют у детей раннего возраста; характерны общая интоксикация, лихорадка, поражение пищеварительного тракта, реже — мочевыводя-щих, желчевыводящих путей, других органов. Язык
малиновый я. (гунтеровский язык, Мел-лера—Гунтера глоссит, гунтеровский глоссит) — я., имеющий ярко-красную окраску и глянцевитость поверхности; признак дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты.

Фрёлиха б., см. «Дистрофия адипозоге-нитальная».
Фрэнсиса б., см. «Туляремия».
Хэнда (Хенда)-Шюллера-Крисчена б. (впервые болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит [Smith Thomas, 1833—1909]) — генерализованный жировой гистиоцитоз костной ткани, в особенности черепа. Сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Клинически проявляется полиурией, экзофтальмом,
очагами деструкции костей (особенно черепа). <=> Шюмера б. <=> Шюмера синдром <=> гистиоцитоз X <=> грануле-матоз липоидный <=> Крисчена-Шюмера б. <=> липогранулематоз.
Ходжкена б. — лимфогранулематоз.
хромосомные бб. — большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при х.б. включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала. Классификация
• Геномные аберрации (аномальное количество хромосом, кратное гаплоидному набору [23n]). t Триплои-дия (у живорождённых), f Тетра-плоидии (спонтанное прерывание беременности).
• Числовые аномалии (аномальное количество хромосом, некратное гаплоидному набору) возникают вследствие нарушения расхождения хромосом при мейозе (как правило, у лиц со структурно повреждёнными хромосомами). С увеличением возраста женщины риск рождения у неё ребёнка с числовыми аберрациями увеличивается (особенно резко риск возрастает после 35 лет).
t Моносомии аутосомные (наблюдают крайне редко).
t Трисомии аутосомные: $ Синдром Дауна (трисомия 21), $ Синдром Эдвардса (трисомия 18), $ Болезнь Патау (трисомия 13), $ Трисомия 8. t Моносомии по половым хромосомам: % Синдром Тернера (45Х), $ Моносомии по Y хромосоме не бывает.
t Трисомии (и полисомии) по половым хромосомам: $ Трисомия и полисомия X (47ХХХ), $ Синдром Кляйнфелтера (47XXY), % Поли-Y синдром — случайная находка, не имеющая клинического значения.
• Структурные аномалии (нормальное количество хромосом со структурными изменениями хотя бы в одной из них). Все виды структурных аномалий, проявляющихся клинически (кроме нарушений репродуктивной функции), могут быть охарактеризованы как частичные моносомии, частичные трисо-мии или их сочетания. Виды структурных аномалий, не ведущие к утрате или избытку хромосомного материала, считают сбалансированными, но они могут вызывать аномальное расхождение хромосом в мейозе и приводить к нарушению репродуктивной функции. f Делеции (потери хромосомного материала) приводят к частичным моносомиям: $ Синдром кошачьего крика, % Синдром Вольф-фа—Хиршхорна, % Синдром делеции короткого плеча хромосомы 9 — всего описано около 70 случаев. Отмечают тригоноце-фалию, остальные признаки напоминают синдром Дауна. Прогноз для жизни благоприятный. % Синдром lip— делеция короткого плеча хромосомы 11, особенно участка 11р13; проявляется врождённым отсутствием радужки (аниридия) и часто сочетается с опухолью Вильмса % Синдром 13q— делеция длинного плеча хромосомы 13; помимо множественных аномалий развития сопровождается ретиноб-ластомой, вызванной утратой генасупрессора % Другие синдромы делеции: описаны делеции как коротких, так и длинных плеч хромосомы 18, приводящие к различным степеням задержки умственного развития и черепно-лицевым аномалиям. Утрата материала хромосом 19, 20, 21 и 22 обычно связана с образованием кольцевых хромосом. Синдромы, связанные с 21q- и 22q-, наиболее часты и могут иметь сходство с синдромом Дауна. t Дупликация (вставка) — синдромы частичных трисомий вследствие вставки нового хромосомного материала. f Инверсия и транслокация. Как инверсии, так и транслокации представляют собой перенос генетического материала с одного места на другое; в первом случае этот перенос касается только одной хромосомы, а во втором задействованы две или более хромосом: % Сбалансированная транс-локация (полный перенос) не сопровождается утратой или приобретением нового материала и не имеет клинического значения, ф Несбалансированная транслокация (частичный перенос), например синдром Дауна, проявляется клинически. Увеит (иридоциклохориоидит) — воспаление сосудистой оболочки глазного яблока.
передний у., см. «Иридоциклит». Уремия (азотемия) 1. Избыток мочевины и других азотистых шлаков в крови. 2. Комплекс симптомов при тяжёлой ХПН, которая может быть облегчена посредством диализа. Фасциолёз — гельминтоз (трематодоз), вызываемый печёночной и гигантской фасциолами (Fasciola hepatica, Fasciola gigantea); сопровождается холангитом, холециститом и гепатохолангитом; человек заражается при заглатывании личинок возбудителя (с водой и растениями). Фасциолы, см. «Fasciola». Феномен
Артюса ф. — местная острая аллергическая реакция — гиперергическая воспалительная реакция с некрозом тканей, вызываемая преципитацией комплекса Аг-АТ в сосудистой стенке и тканях; в клинике может возникать как осложнение при введении различных сывороток и ЛС (например, антибиотиков). Впервые ф.А. был воспроизведён в эксперименте на животных в лаборатории известного патолога П. Эрлиха его сотрудником Артюсом. В изучении патогенеза этой реакции принимал участие находившийся на стажировке российский патофизиолог Г.П. Сахаров. волчаночно-клеточиый ф. (LE-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток СКВ.
луковичной шелухи ф. (склероз «луковичный») — встречаемое при СКВ многослойное кольцевидное разрастание коллагеновых волокон вокруг артерий и артериол селезёнки. проволочной петли ф. — морфологический признак люпус-нефрита: выраженное утолщение базальных мембран капилляров почечных клубочков (при микроскопии капилляры имеют вид проволочных петель). Рейно ф. (Рейно синдром) — спазм артерий пальцев с побледнением и онемением последних. Труссо ф., см. «Симптом Труссо». Шомоги ф. — развитие реактивной гипергликемии вслед за гипогликемией при диабете. Феохромоцитома (опухоль хромаффинная, феохромобластома, хромаффинома, хромаффиноцитома) — гормонально активная опухоль; происходит из зрелых клеток хромаффинной ткани (чаще мозгового вещества надпочечников). Фибрилляция (фибриллярное подёргивание) — быстрое сокращение отдельных мышечных волокон; считают признаком поражения мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга. Фликтена 1. В дерматологии — поверхностная пустула, имеющая вид пузыря, окружённого венчиком гиперемии кожи и наполненного серозным экссудатом. 2. В офтальмологии — инфильтрат, расположенный в поверхностных слоях роговицы (чаще в области лимба) или конъюнктивы глазного яблока; состоит главным образом из лимфоидных и эпителиоидных клеток. Фосфат-диабет (диабет фосфатный) — наследственное заболевание (р), обусловленное нарушением реабсорбции фосфора в почечных канальцах; сопровождается остеопорозом, остеомаляцией, деформацией костей, гипофосфате-мией и высокой активностью щелочной фосфатазы в крови. Фосфатидоз, см. «Болезнь Ниманна-
Пика». Френикус-симптом, см. «Симптом де Мюс-
си—Георгиевского». Холера (холера азиатская) — острое инфекционное заболевание из группы ОКИ, вызываемое холерным вибрионом (Vibrio cholerae); механизм передачи — фекально-оральный; в типичных случаях протекает с обильной водянистой диареей и рвотой, приводящими к обезвоживанию организма; карантинная инфекция. Холестаз (застой жёлчи, стаз жёлчный) — нарушение пассажа жёлчи в виде застоя в жёлчных протоках. Хондрокальциноз — отложение солей кальция в хряще суставов; выявляют при состояниях, сопровождающихся нарушением кальциевого обмена (например, гиперпаратиреозе, алкаптонурии, ге-мохроматозе, акромегалии). Хорея — беспорядочные судорожные непроизвольные движения мышц конечностей и/или лицевых мышц. Наследственная х. — наследственная болезнь (91, ген хромосомы 4, кодирующий хантингтин), дегенерация нейронов полосатого тела, атрофия коры большого мозга; клинически — хореические и ате-тоидные гиперкинезы, нарастающее слабоумие. <=> дегенеративная х. <=> Хантингтона х. о прогрессирующая хроническая х. о Хантингтона болезнь. Сиденхэма (Сиденгама) х. — острое токсическое или инфекционное заболевание нервной системы, обычно связанное с острой ревматической лихорадкой, появляющееся в молодом возрасте и характеризующееся непроизвольными, беспорядочными, отрывистыми движениями мышц лица, шеи и конечностей; они исчезают во время сна. о х. малая о Сиденхэма болезнь о х. обыкновенная о х. ревматическая о болезнь английская (устар.) о пляска святого Вита о пляска святого Гвидо (Гвидона). Хантингтона х., см. «Хорея наследственная». Хориоретинит (ретинохориоидит) — соче-танное воспаление сетчатки и собственно сосудистой оболочки глаза.