Детские болезни

Хронический гломерулонефрит — группа разнородных первичных гломе-рулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными изменениями с исходом в ХПН.
Хронический гломерулонефрит диагностируют в любом возрасте, он может быть следствием неизлеченного острого нефрита, но чаще развивается как первично хроническое заболевание.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В педиатрической практике традиционно выделяют гематурическую, неф-ротическую и смешанную формы хронического гломерулонефрита. При постановке диагноза необходимо уточнить морфологический вариант заболевания. В соответствии с морфологической классификацией хронического гломерулонефрита различают следующие формы.
• Минимальные изменения клубочков.
• Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз).
• Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия).
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
• Мезангиокапиллярный (мембранолролиферативный гломерулонефрит).
• Фибропластический гломерулонефрит (финал всех типов).
ЭТИОЛОГИЯ
Причину заболевания удаётся установить не во всех случаях. Предполагают роль нефритогенных штаммов стрептококка, персистирующих вирусов (гепатита В, цитомегаловируса, вирусов Коксаки, Эпстайна-Барр, гриппа и др.), генетически детерминированных особенностей иммунитета (например, дефект в системе комплемента или клеточного иммунитета). Возникновению заболевания способствуют врождённые почечные дисплазии.
ПАТОГЕНЕЗ
Выделяют иммунологически обусловленные и иммунологически не обусловленные варианты заболевания. Иммунологически обусловленные могут быть иммунокомплексного, реже аутоантительного генеза. Большинство форм первичного хронического гломерулонефрита относят к иммунокомплексным гломерулопатиям. Их патогенез напоминает таковой при остром гломеруло-нефрите (см. выше раздел «Острый гломерулонефрит»). Участие иммунологических процессов при гломерулонефрите с минимальными изменениями -предмет дискуссий. Несмотря на то что у многих больных заболевание можно рассматривать как аллергическую реакцию на вакцинацию, лекарственные препараты и другие факторы, при исследовании клубочков иммуногистохи-мическим методом не обнаруживают специфических изменений. При помощи электронной микроскопии выявляют редукцию малых отростков подоци-тов, свидетельствующую о метаболических изменениях в клетках. Патология подоцитов приводит к нарушению целостности клубочкового фильтра. В результате белки и липиды в избыточном количестве проникают в первичную мочу и, реабсорбируясь, накапливаются в канальцевом эпителии. Развивается белковая и жировая дегенерация тубулярных клеток, отчётливо видимая при световой микроскопии, что в прежнее время дало повод называть патологический процесс «липоидным нефрозом».
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина хронического гломерулонефрита зависит от его формы.