Детские болезни

• Наследственные дистрофические заболевания кожи в первую очередь включают различные формы врождённого буллёзного эпидермолиза. При этом заболевании при любой, даже незначительной, травме образуются обширные пузыри на коже вследствие отслоения эпидермиса от дермы с последующим вторичным инфицированием содержимого пузырей. Причина простой врождённой формы эпидермолиза — мутации генов коллагена VII типа, в частности цитокератинов 5 и 14. При этом дефектный коллаген не способен эффективно скреплять эпидермис с сосочковым слоем дермы.
• Приобретённая форма буллёзного эпидермолиза — аутоиммунное заболевание с появлением аутоантител к коллагену VII типа.
• К группе наследственных дистрофий относят акродерматит, в основе которого лежит резкое нарушение утилизации цинка. Заболевание проявляется на первом году жизни ребёнка в виде очагов гиперемии, пузырей и пузырьков на кистях, стопах, ягодицах, в области промежности, вокруг всех естественных отверстий. Одновременно нарушается рост волос и ногтей, возникают кишечные расстройства, лихорадка и истощение.