Неонатальные желтухи
Желтушное окрашивание кожи (желтуха) у доношенных новорождённых возникает при концентрации билирубина в крови 80—90 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л, у взрослых — 35—40 мкмоль/л. Причины ги-пербилирубинемии у новорождённых многообразны и отражены в изложенной ниже классификации.
Классификация неонатальных желтух
I. Неконъюгированная гипербилирубинемия. 1. Транзиторная (физиологическая) желтуха.
2. Гемолитические анемии:
а. ГБН;
б. лекарственные;
в. наследственные:
• эритроцитарные мембранопатии (наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара);
• гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия);
• эритроцитарные ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфат де-гидрогеназы).
3. Полицитемия.
4. Гематомы.
5. Нарушения конъюгации билирубина без гемолиза и анемии:
а. наследственные (синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра типов I и И);
б. при дефиците гормонов (гипотиреоз новорождённых, сахарный диабет у матери);
в. при гепатитах новорождённых (как правило, инфекционного происхождения).
И. Конъюгированная гипербилирубинемия.
1. Внепечёночная обструкция жёлчных путей.
2. Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей.
Неконъюгированная гипербилирубинемия
Накопление в крови неконъюгированного билирубина чаще всего связано с усиленным гемолизом или недостаточной зрелостью ферментных систем гепатоцита. Наиболее часто в периоде новорождённое™ развивается ГБН.