Поджелудочная железа
Внутрисекреторная часть поджелудочной железы — островки Лангерхан-са — скопления клеток, составляющие приблизительно 1,5% объёма железы. Островки Лангерханса состоят из нескольких типов эндокринных клеток, синтезирующих и секретирующих различные гормоны.
Секреция инсулина зависит от концентрации глюкозы в крови. Секрецию стимулируют повышение концентрации ионов калия, ацетилхолина и гаст-рин-рилизинг гормона, а подавляют — соматостатин, адреналин и норадре-налин. Глюкоза ингибирует секрецию глюкагона.
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
К моменту рождения относительное количество эндокринной ткани в поджелудочной железе уменьшается по сравнению с таковым у плода 7 мес почти в 2 раза. К возрасту 1,5 мес оно вновь увеличивается и достигает 6% всей массы поджелудочной железы. К концу первого года жизни масса эндокринной ткани постепенно уменьшается с 6% до 2,5—3% и сохраняется на этом уровне в течение всего периода детства.
Выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни ребёнка, затем снижается. У новорождённых глюкоза слабо стимулирует секрецию гормона. В первые часы после рождения для детей характерен значительный подъём концентрации глюкагона, основным регулятором его выброса в перинатальном периоде является аланин. Концентрация соматостатина на протяжении всего периода детства существенно не меняется.
МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ
Для оценки эндокринной функции поджелудочной железы в первую очередь исследуют состояние углеводного обмена: оценивают концентрацию глюкозы и её динамику в крови при физиологической нагрузке углеводами. При отсутствии изменений проводят стандартный пероральный тест толерантности к глюкозе. Транзиторную гипергликемию выявляют по концентрации гликозилированного НЬ. В моче определяют концентрацию глюкозы, кетоновых тел.
Для оценки функционального состояния Р-клеток поджелудочной железы определяют концентрацию С-пептида в крови, свободного и иммунореактив-ного инсулина в сыворотке крови. Также исследуют кровь на наличие AT к Аг Р-клеток. Радиоиммунологическим методом определяют концентрацию в крови глюкагона, гастрина, соматостатина.
Гиперинсулиниэм
Гиперинсулинизм наблюдают относительно редко. Наиболее частые причины его развития у детей — гиперплазия Р-клеток поджелудочной железы, инсулинома и незидиобластоз. Гиперинсулинизм наблюдают у каждого 2-го ребёнка с синдромом Бекуитта-Видеманна, а также у детей с непереносимостью лейцина. Преходящая гиперинсулинемия возникает у новорождённых, родившихся от матерей с сахарным диабетом или диабетом беременных, а также на фоне ГБН.
Гиперинсулинизм проявляется синдромом гипогликемии. У новорождённых и грудных детей клинические симптомы гипогликемии включают вялость, сонливость, гипотермию, вялое сосание, цианоз, апноэ, судороги. Важный признак стойкой или рецидивирующей гиперинсулинемии — макросомия. У детей старшего возраста гипогликемия проявляется беспокойством, общей слабостью, головокружением, ощущением голода, дрожанием пальцев рук, холодным потом, тахикардией, болями в области сердца, расширением зрачков (из-за усиления секреции адреналина). Кроме того, в связи с углеводным голоданием головного мозга появляются сонливость, нарушение внимания, головная боль, нарушение сознания, судороги, может развиться кома.