Паращитовидные железы
Паращитовидные железы представляют собой овальные тельца, расположенные на задней поверхности долей щитовидной железы. Паращитовидные железы выделяют в кровь паратиреоидный гормон (паратгормон, ПТГ), главной функцией которого является поддержание постоянной концентрации ионов кальция и фосфатов в крови. ПТГ увеличивает концентрацию ионов кальция в сыворотке крови за счёт активации остеокластов и усиления резорбции костей, а также повышения реабсорбции ионов кальция в дистальных канальцах почек. ПТГ стимулирует образование кальцитриола в проксимальных канальцах, что усиливает всасывание кальция в кишечнике. Воздействуя на почки, ПТГ уменьшает в канальцах реабсорбцию фосфатов, увеличивая фосфатурию, а также способствует вымыванию фосфора из костей.
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Суммарная масса паращитовидных желёз у новорождённых составляет 6-9 мг. Уже в течение первого года жизни она увеличивается в 3—4 раза, к 5 годам ещё удваивается, а к 10 — утраивается.
Для новорождённых характерна физиологическая гипокальциемия, вызванная внезапным прекращением поступления ионов кальция от матери и неспособностью паращитовидных желёз мобилизовать ионы кальция из костной ткани. Гиперкальциемическому действию ПТГ, кроме того, препятствуют кальцитонин и кортизол, выброс которых происходит после родов. Система, обеспечивающая постоянство концентрации ионов кальция в сыворотке крови, окончательно формируется к концу неонатального периода. Максимальная функциональная активность паращитовидных желёз приходится на первые 2 года жизни, когда особенно интенсивен остеогенез.
МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ
Паращитовидные железы недоступны физикальным методам обследования. Однако при расспросе и общем осмотре можно выявить клинические признаки нарушения функции паращитовидных желёз. Также используют УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ, термографию. Прямой и объективный метод оценки функции паращитовидных желёз — определение в крови концентрации ПТГ. Кроме того, исследуют концентрацию ионизированного и общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также выделение их с мочой. Концентрация ионов кальция и фосфора в моче при изменении содержания ПТГ обратно пропорциональна их содержанию в крови.
Гипопаратиреоэ
Гипопаратиреоз — синдром, обусловленный дефицитом ПТГ. Для всех форм гипопаратиреоза характерны гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне низкой концентрации ПТГ.
Клинические проявления гипокальциемии обусловлены, главным образом, нарушением нервно-мышечной проводимости. У новорождённых это состояние проявляется повышенной возбудимостью, пронзительным криком, подёргиваниями мышц, судорогами, апноэ, аритмиями, а у более старших детей возможно развитие тетании и парестезии. Тяжёлая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД. При гипопаратире-озе возникают приступы тонических судорог, которые захватывают преимущественно симметричные группы мышц-сгибателей и развиваются в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, перегревании, после травмы и т.д. Судороги чаще появляются в верхних конечностях («рука акушера»), но могут быть и в нижних (при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица («рыбий рот»).
При тетании можно вызвать специфические симптомы: Хвостека (верхний — судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по скуловой дуге у места выхода лицевого нерва у наружного слухового прохода, нижний — судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по углу нижней челюсти), Труссо (появление «руки акушера» при перетягивании плеча жгутом до исчезновения пульса в течение 2—3 мин), Люста (отведение стопы при постукивании ниже головки малоберцовой кости). Кроме того, при гипокальциемии возникают парестезии, гиперрефлексия, ларингоспазм (обычно возникает вместе с судорогами, чаще ночью), брон-хоспазм, спастические сокращения кишечника.
На ЭКГ выявляют удлинение интервала Q—Т и сегмента ST, низкие треугольные зубцы Т. Возможно развитие артериальной гипотензии.
Транзиторный гипопаратиреоз новорождённых обычно проявляется на 2-10-й день жизни и обусловлен подавлением секреции ПТГ из-за гиперкаль-циемии у матери, в том числе вызванной гиперпаратиреозом. Гипопаратиреоз у грудных детей и детей раннего возраста обычно обусловлен врождённым, а в более позднем возрасте — приобретённым поражением паращитовидных желёз. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз, вызванный дефектом синтеза или секреции ПТГ, — редкое спорадическое или семейное заболевание — может проявиться в любом возрасте. Гипопаратиреоз может быть компонентом таких заболеваний, как аутоиммунный полигландулярный синдром типа I или синдром ди Джорджи с агенезией или дисгенезией паращитовидных, щитовидной желёз, пороками сердца. К гипопаратиреозу также могут привести удаление паращитовидных желёз, нарушения их кровоснабжения и иннервации, инфекционное и лучевое повреждения, гемохроматоз, гипомагниемия.
Гиперпаратиреоэ
Гиперпаратиреоз — синдром, возникающий при избытке ПТГ. Его клиническая картина в первую очередь связана с гиперкальциемией. Характерны слабость, недомогание, полидипсия, полиурия, изостенурия, рвота, запоры, боли в животе, у детей раннего возраста — задержка физического развития. Кроме того, у больных могут наблюдаться поражения мышц (миалгии и выраженная мышечная слабость), оссалгии, подагра, псевдоподагра, хондрокаль-циноз, эрозивный артрит. Рентгенологически выявляют фиброзно-кистозный оссеит, при денситометрии — снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов костей. Часто в костях обнаруживают кисты и опухоли. Повышение экскреции ионов кальция приводит к мочекаменной болезни, возможно развитие нефрокальциноза. Возможны аритмии, укорочение интервала Q—Т на ЭКГ, артериальная гипертензия.
• Тяжёлый гиперпаратиреоз новорождённых — гомозиготная гипокаль-циурическая гиперкальциемия — редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена рецептора ионов кальция на клетках па-ращитовидной железы и почечных канальцев. При этом секретируется избыточное количество ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция. Клиническая картина включает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку физического развития и умственную отсталость. Аналогичный генетический дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной гиперкальциемии (гетерозиготной гипокальциурической гиперкальциемии). Обычно у этих детей гипер-кальциемию выявляют случайно.
• Первичный гиперпаратиреоз у детей наблюдают редко. Причиной его возникновения может быть гиперплазия всех паращитовидных желёз, которая развивается при тяжёлом гиперпаратиреозе новорождённого (см. выше), а также синдроме множественной эндокринной неоплазии типов I (синдроме Вермера) и Па (синдроме Сиппла). Кроме того, гиперпаратиреоз развивается при аденоме или раке паращитовидной железы, наличии кист.
• Вторичный гиперпаратиреоз возникает при относительной или полной резистентности тканей-мишеней к ПТГ, что может развиваться при почечной недостаточности, рахите и остеомаляции, обусловленными недостаточностью витамина D, гипофосфатемическом рахите, псевдогипопарати-реозе типов la, lb и 1с (синдроме Олбрайта).