Детские болезни

Миопатий
Миопатий — обобщённое название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (главным образом скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Миопатий могут быть как первичными (мышечные дистрофии), так и вторичными (воспалительные, токсические, метаболические и т.д.).
• Мышечные дистрофии — наследственные миопатий, проявляющиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструкцией мышечных волокон. Обновление мышечной ткани при этом сильно нарушено. При болезни Дюшенна и сходных заболеваниях нарушается синтез дистрофи-на, что приводит к нарушению связей цитоскелета с межклеточным мат-риксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и погибают, при этом мышечная ткань замещается жировой.
• К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.
— Заболевания инфекционной этиологии: бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена), вирусные (грипп, краснуха, эн-теровирусная инфекция, ВИЧ-инфекция), паразитарные (токсоплазмоз, ци-стицеркоз, трихинеллёз), спирохетозные (болезнь Лайма).
— Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полимиозит, СКВ, ювенильный полиартериит и др.).
• Лекарственные миопатий могут возникать при приёме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (ново-каинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.
Миотония
Миотония — состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотоническои дистрофии, врождённой миотонии (болезни Томсена), а также врождённой парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.
Миастения
Миастения — заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование AT к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения может возникнуть у детей любого возраста и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.
• Неонатальная миастения развивается у ребёнка грудного возраста в течение не более 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса AT трансплацентарно от беременной, страдающей миастенией, плоду.
• Врождённая миастения — заболевание, проявляющееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может проявиться внутриутробно, в период новорождённое™ или в течение первых лет жизни.
Параличи и парезы
Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).
• При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.
• Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотнёнными, напряжёнными, отчётливо кон-турируются, пассивные движения затруднены и ограничены.
Врождённые аномалии мышц
• Наиболее распространённая врождённая аномалия мышц — недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее.
• Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж.
• Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышцы приводит к развитию деформаций плечевого пояса.