Детские болезни

Расспрос
Наиболее частые жалобы при поражении мышечной системы — боли в мышцах (миалгии) и снижение мышечной силы. При сборе анамнеза следует по возможности выяснить время появления этих жалоб, провоцирующие факторы, связь с другими патологическими симптомами, имеющимися у ребёнка, семейно-наследственный анамнез.
Осмотр и пальпация
При осмотре и пальпации в первую очередь оценивают степень развития мышц. Также необходимо оценить такие важнейшие показатели состояния мышечной системы, как тонус, сила и двигательная активность мышц.
Степень развития мышц. У здоровых детей мышцы упругие на ощупь, одинаковые на симметричных участках тела и конечностей. Различают 3 степени развития мышц.
• Хорошее — контуры мышц туловища и конечностей в покое хорошо видны, живот втянут или незначительно выдаётся вперёд, лопатки подтянуты к грудной клетке, при напряжении усиливается рельеф сокращённых мышц.
• Среднее — мышцы туловища развиты умеренно, а конечностей — хорошо, при напряжении отчётливо изменяются их форма и объём.
• Слабое — в покое мышцы туловища и конечностей плохо контурируются, при напряжении рельеф мышц изменяется едва заметно, нижняя часть живота отвисает, нижние углы лопаток расходятся и отстают от грудной клетки. Недостаточное развитие мышц возникает у детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при дистрофии, обусловленной нарушением питания, наличием хронических соматических заболеваний, патологии нервной системы, генерализованного поражения суставов и т.д. Крайняя степень слабого развития мышц — атрофия. При этом состоянии масса мышечной ткани резко уменьшена, а брюшко мышц по своей толщине и консистенции становится похожим на сухожилие. При мышечной атрофии происходит обратимое или необратимое нарушение трофики мышц с развитием истончения и перерождения мышечных волокон, ослаблением или утратой их сократительной способности. Асимметрия мышечной массы предполагает неодинаковую степень развития одноимённых групп мышц. Для выявления асимметрии последовательно сравнивают аналогичные мышцы обеих половин лица, туловища, конечностей. Для более точной оценки измеряют сантиметровой лентой и сравнивают окружности левой и правой конечностей на одинаковых уровнях. Мышечная асимметрия может быть следствием недоразвития, травмы, патологии нервной системы, некоторых ревматических заболеваний (гемискле-родермии, ЮРА) и др.
При пальпации выявляют локальную или распространённую болезненность, а также уплотнения по ходу мышц, что может быть связано с воспалительными изменениями, очаговым или диффузным отложением в них кальция.
Мышечный тонус. Мышечный тонус — рефлекторное напряжение мышц, контролируемое ЦНС и зависящее также от происходящих в мышце метаболических процессов. Снижение или отсутствие тонуса называют гипотонией или атонией мышц соответственно, нормальный тонус — нормотонией мышц, высокий тонус — мышечной гипертонией.
Предварительное представление о состоянии мышечного тонуса можно получить при визуальной оценке позы и положения конечностей ребёнка. Так, например, поза здорового новорождённого (руки согнуты в локтях, колени и бёдра подтянуты к животу) свидетельствует о наличии у него физиологического гипертонуса сгибателей. При снижении мышечного тонуса новорождённый лежит на столе с вытянутыми руками и ногами. У детей более старшего возраста снижение тонуса мышц приводит к нарушениям осанки, крыловидным лопаткам, чрезмерному поясничному лордозу, увеличению живота и др.
Мышечный тонус исследуют, оценивая сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах (конечность при этом должна быть максимально расслаблена).
• Повышение тонуса может быть двух видов.
— Мышечная спастичность — сопротивление движению выражено только в начале пассивного сгибания и разгибания, затем препятствие как бы уменьшается (феномен «складного ножа»). Возникает при перерыве центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживании сегментарного рефлекторного аппарата.
— Мышечная ригидность — гипертонус постоянен или нарастает при повторении движений (феномен «восковой куклы» или «свинцовой трубки» ). При исследовании мышечного тонуса может возникнуть прерывистость, ступенчатость сопротивления (феномен «зубчатого колеса»). Конечность может застывать в той позе, которую ей придают — пластический тонус. Возникает при поражении экстрапирамидной системы.
• При мышечной гипотонии выявляют отсутствие сопротивления при пассивных движениях, дряблую консистенцию мышц, увеличение объёма движений в суставах (например, переразгибание). Существует несколько проб, позволяющих судить о состоянии мышечного тонуса у детей.
- Симптом возврата — ножки новорождённого, лежащего на спине, разгибают, выпрямляют и прижимают к столу на 5 с, после чего отпускают. При наличии у новорождённого физиологического гипертонуса ножки сразу же возвращаются в исходное положение, при сниженном тонусе полного возврата не происходит.
- Проба на тракцию — лежащего на спине ребёнка берут за запястья и стараются перевести в сидячее положение. Ребёнок сначала разгибает руки (первая фаза), а затем сгибает их, всем телом подтягиваясь к исследующему (вторая фаза). При гипертонусе отсутствует первая фаза, а при гипотонусе — вторая фаза.
- Симптом «верёвочки» — исследователь, стоя лицом к ребёнку, берёт его в свои руки и совершает вращательные движения попеременно то в одну, то в другую сторону, оценивая при этом степень активного мышечного сопротивления.
- Симптом «дряблых плеч» — плечи ребёнка обхватывают сзади двумя руками и активно поднимают вверх. При мышечной гипотонии это движение даётся легко, при этом плечи касаются мочек ушей.
Объём движений. Оценивают объём как активных, так и пассивных движений.
• Активные движения изучают в процессе наблюдения за ребёнком во время игры, ходьбы, выполнения тех или иных движений (приседаний, наклонов, подниманий рук и ног, перешагиваний через препятствия, подъёма и спуска по лестнице и т.д.). Ограничение или отсутствие движений в отдельных мышечных группах и суставах указывает на поражение нервной системы (парезы или параличи), мышц, костей, суставов.
• Пассивные движения исследуют, последовательно производя сгибание и разгибание в суставах: локтевых, тазобедренных, голеностопных и т.д. У новорождённых и детей первых 3—4 мес жизни отмечают ограничение движений в суставах, обусловленное физиологическим гипертонусом. Ограничение пассивных движений у детей более старшего возраста указывает на повышение мышечного тонуса или поражение суставов.
Сила мышц. Силу мышц оценивают по степени усилия, необходимого для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы. У детей раннего возраста пытаются отнять схваченную ими игрушку. Старших детей просят оказать сопротивление при разгибании согнутой руки (ноги). О состоянии мышечной силы косвенно можно судить по тому, как ребёнок выполняет приседания, подъём и спуск по лестнице, вставание с пола или кровати, одевание и раздевание и т.д. Мышечная сила отчётливо увеличивается с возрастом. Как правило, ведущая рука сильнее, и в целом мышечная сила у мальчиков больше, чем у девочек. Более объективно судить о мышечной силе можно по показаниям динамометра (ручного и станового).
Лабораторные и инструментальные исследования
При заболеваниях мышечной системы исследуют биохимические показатели крови [активность креатинфосфокиназы, мышечной фракции лактат-дегидрогеназы (ЛДГ), трансаминаз, концентрацию аминокислот и креатина в крови и моче, содержание миоглобина в крови и моче], определяют аутоантитела. Для уточнения диагноза проводят генетические и морфологические исследования биоптата мышц.
Среди инструментальных методов для выяснения причины снижения мышечной силы в клинической практике наиболее часто применяют электромиографию (ЭМГ) — метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий, например, дифференцировать первичную патологию мышц от их поражений при заболеваниях нервной системы. Мышечную возбудимость оценивают с помощью хронаксиметрии, мышечную работоспособность — эргографом и эргометром.